腮腺结节性筋膜炎病例分析
结节性筋膜炎（nodullar fascitis）是一种由纤维母细胞和肌纤维母细胞组成的假性肉瘤，生长迅速但具有自限性。结节性筋膜炎最常见于20～50岁的青壮年，没有男女偏好，该病好发部位是上肢，其次是躯干，最少见于头颈部，且头颈部结节性筋膜炎好发于婴幼儿，其直径通常小于5 cm。结节性筋膜炎通常发生于皮下或筋膜组织，也可以发生在肌肉组织内或累及器官。发生在头颈部的结节性筋膜炎多见于颈部、前额、脸颊、眼眶、头皮、口腔、颌骨、耳道和鼻窦道。
发生在腮腺的结节性筋膜炎非常少见，并且由于其生长迅速、无感染迹象的临床表现，高细胞性、有丝分裂活跃、边界浸润的组织学表现，使得该疾病容易被误诊。华中科技大学同济医学院附属协和医院于2019年2月收治1例腮腺结节性筋膜炎，现报道如下。
1.病例资料
患者，男，24岁，2019年2月26日以“右侧腮腺区肿块8月余”于我院就诊。现病史：患者8月前右侧腮腺区出现包块，于1周内迅速增大，约1 cm×1 cm，感觉不适，有压痛。之后包块大小变化不明显。2019年2月21日于外院就诊，行Ｂ超检查后建议转至我院治疗。患者否认其他系统性疾病史、家族史及药物过敏史。检查：患者面部外形基本对称，面部无瘢痕，右侧耳屏前、腮腺区可触及到一大小约1 cm×2 cm的包块，质地较硬，有压痛，边界尚清，活动可。右侧腮腺导管口无红肿，挤压腮腺未见异常分泌物。
超声所见：右侧腮腺前缘可见一个大小约0.71 cm×0.73 cm的极低回声团，纵横比略大于1，边界欠清晰，形态规则，边缘不光整，略呈毛刺状，向皮下组织突出。彩色多普勒超声（CDFI）所见：周边可见少许血液信号显示，内未见血流信号显示（图1）。
患者入院后完善术前相关检查，排除手术禁忌证，征求患者与患者家属同意并签订手术同意书，在全麻下行右侧腮腺浅叶肿物切除术。术中快速病理检查报告：（右侧）腮腺梭形细胞病变。常规病理检查报告：肉眼所见为腺体组织3 cm×2.5 cm×1 cm一块，切面紧邻一侧切缘见2.5 cm×1.5 cm灰白界不清区；免疫组化染色示：SMA（＋），PCK（－），Desmin（－），S－100（－），CD34（－），β－Catenin（浆＋），Ki－67（LI：2%）（图2）。病理诊断：右侧腮腺结节性筋膜炎，腺体周边淋巴结（2枚）反应性增生。
2.讨论
结节性筋膜炎是最常见的软组织假性肉瘤，好发于20～50岁的中青年人群，最常见于30～40岁人群。病程一般短于1～2个月，本病例病程达8个月。某些学者认为结节性筋膜炎是由局部损伤或局部炎症所触发的。然而，只有少数患者被证实有创伤史，该例患者没有创伤史，无明显诱因。当病灶出现在常见部位并表现出典型特征时，对结节性筋膜炎的诊断可能并不困难，然而，当病变发生在不寻常的部位时，就容易误诊。腮腺结节性筋膜炎十分罕见，并且与某些良性或恶性肿瘤在细胞学表现上有相似之处，可能表现出类似多形性腺瘤、组织细胞瘤、黏液瘤和肉瘤的细胞学特征，所以细胞学上的误诊很常见。
尽管穿刺细胞学检查作为一种较准确、微创的唾液腺肿块诊断方法已被广泛应用，但对于腮腺区而言，穿刺时如果所吸入的物质总体上是由浆细胞样细胞构成的，并存在软骨黏液样基质，则诊断为多形性腺瘤的可能性较大。相反，当在吸入物中发现炎症细胞或有丝分裂时，才会怀疑结节性筋膜炎。
因此穿刺细胞学检查并不能确诊腮腺区结节性筋膜炎。由于结节性筋膜炎定位表浅，相对界清，大多数患者术前只进行了超声检查，本例患者同样如此。结节性筋膜炎在超声上，常表现为低回声肿块；在CT上表现为边界清楚、无增强的软组织肿块。以筋膜为基础，肿块CT扫描通常呈椭圆形，低密度至等密度均匀。黏液样改变时，CT增强扫描显示异质外观，周围可见明显结节或边缘样强化。
MRI上，病变常表现为相邻骨骼肌等强度的均匀T1信号，在T2或STIR加权序列上，由于组织学成分和细胞的多样性，表现出不同程度的中、高信号增强模式。某些病例中可表现出明显的、离散的内部中心高T2加权信号区域，外周边缘则表现出较低的T2加权信号强度，表示在液体敏感序列上的网状周围软组织水肿。
尽管影像学检查对该病的确诊也不具有特异性，但影像学可能有助于排除需鉴别诊断的其他疾病，包括神经源性肿瘤、小涎腺肿瘤、结节病、血管瘤、侵袭性纤维瘤病、皮肤纤维瘤和恶性纤维组织细胞瘤。组织学上，结节性筋膜炎可根据所涉及的组织平面分为3类：皮下组织、肌内组织和筋膜组织。
皮下型是最常见的，具有良好的病变边界。肌内型的特点是位于深部组织内的大直径病变，常与软组织肿瘤相似。筋膜型包括位于筋膜平面的边界不规则的病变，通常附着在筋膜上，并以不规则的方式发生并延伸至皮下脂肪，有时它起源于皮下脂肪的纤维隔，仅继发于筋膜，病变通常边界清楚，无包膜。
本例患者病变侵犯腮腺，典型的特征包括黏液样基质中不规则排列的多形梭形细胞，基质中含有轻度、早期淋巴细胞浸润和红细胞外渗，有丝分裂丰富，但未见细胞异型性。免疫组化结果表明，结节性筋膜炎纺锤体细胞含有β－连环蛋白（β－Catenin）和平滑肌肌动蛋白（SMA），但不含肌间线蛋白（Desmin）、角蛋白（PCK）或S－100蛋白。
临床上，由于结节性筋膜炎生长迅速、细胞丰富、有丝分裂活跃，常被误诊为肉瘤或其他恶性肿瘤。结节性筋膜炎的几个特征有助于其诊断，包括其较小的尺寸、尖锐的界限、黏液样背景、分散的红细胞和淋巴细胞。结节性筋膜炎需与肉瘤、平滑肌肉瘤及神经纤维瘤加以鉴别诊断：
①肉瘤有相对较大的病灶（＞4 cm），肉瘤细胞表现出明显的多形性和大量异常的有丝分裂，不表达SMA 和肌特异性肌纤蛋白（MSA）。
② 平滑肌肉瘤含有SMA 和Desmin以及许多有丝分裂。然而，与结节性筋膜炎细胞相比，平滑肌肉瘤体积大，常伴有坏死，具有更多的细胞异型性。
③神经纤维瘤与结节性筋膜炎相似之处在于，它也是由纺锤形细胞组成的边界清楚的病变，但组织学上神经纤维瘤缺乏炎性成分和红细胞渗出，且S－100表达阳性。在腮腺肿瘤的诊断和治疗中，特别是术中快速冰冻切片诊断时，如遇到梭形细胞病变，应考虑到是否有假肉瘤性病变的可能，以免过度治疗。腮腺结节性筋膜炎的治疗一般选择手术完整摘除肿物，甚至无需手术，随访观察即可。结节性筋膜炎总体复发率很低，在1%～2%，但腮腺区的复发率稍高，达6.7%，这可能与腮腺区筋膜层数较多和结构复杂有关。
值得关注的是，在Allison等的报道中，手术治疗的腮腺结节性筋膜炎复发率高达33.3%，而保守治疗的腮腺结节性筋膜炎没有1例复发，这可能提示腮腺结节性筋膜炎符合一个公认的范式，即该病具有自限性，可不予手术干预。
总之，腮腺结节性筋膜炎具有广泛的临床和病理范围，对于临床医生和病理医生来说，在不寻常的部位和不寻常的临床环境中认识到腮腺结节性筋膜炎的罕见发生是非常重要的。虽然腮腺结节性筋膜炎的影像学表现是非特异性的，穿刺细胞学检查也不是完全特异性，但结合临床病史、影像学检查和组织学特征可能有助于临床医生作出准确的诊断，从而采取较为保守的治疗方法。
