间断性下腹痛 1+ 月，腹胀伴呼吸困难3 天病例分析-2
2 讨 论
王国增( 妇科住院医师) : 本例患者， 51 岁，因间 断性下腹痛 1+月，腹胀伴呼吸困难 3 天入院。入院时 主要症状为腹痛、腹胀，因盆腹腔巨大包块及腹水导 致呼吸困难，同时伴有重度贫血及严重感染。查体生 命体征平稳，移动性浊音( +) ，妇科检查盆腔可触及一 巨大包块，上界达剑突下 3 指，质硬，活动尚可，压痛 不明显。B 超及 MＲI 检查提示盆腔占位，子宫内膜增 厚，宫底后壁局部突起伴小斑片状异常信号，盆腔积 液。血肿瘤标志物 CA125、 CA19-9、HE4 明显升高。 经过抗感染、纠正贫血、放腹水及对症支持治疗，一般 情况平稳后行手术治疗，术中探查见肿块大小约 16 cm×18 cm×10 cm，来源于右侧卵巢，质脆，易出血，双 侧输卵管及左侧卵巢未见明显异常，剖视子宫: 子宫 左侧角向后壁生长灰白色内膜组织，质脆，侵及浅肌 层。术后病理检查: ①子宫内膜样腺癌，Ⅱ级，肌层浸 润≥1/2 肌层，淋巴结、阑尾、大网膜均未见癌累及。 根据国际妇产科联盟( FIGO) 2018 年分期，肿瘤局限 于子宫体，但侵犯肌层大于1/2，故诊断为子宫内膜样 腺癌ⅠB G2 期。②卵巢内膜样腺癌，肿瘤局限于右侧 卵巢，腹水中未找到肿瘤细胞，腹膜未累及，故根据 FIGO 2018 年分期，诊断为右侧卵巢中分化内膜样腺 癌ⅠC1 期。综上，肿瘤主要存在于卵巢和子宫内膜， 两癌病灶无直接联系，局限于原发部位，子宫深肌层 浸润，但阑尾、大网膜均未见癌累及，淋巴和血管无浸 润，同时术后病理根据免疫组化标记考虑卵巢、子宫 内膜独立的原发肿瘤。术后给予腹腔及静脉化疗，随 访肿瘤标志物 CA125、 CA19-9 及 HE4 降至正常范围。 复查盆腔 MＲI 检查无明显异常。 施静( 妇科主治医师) : 恶性肿瘤患者诊断明确 后，如有手术指征应尽早手术治疗。本例患者入院时 一般情况较差，因肺部感染、盆腹腔巨大包块及腹水 导致呼吸困难，端坐呼吸，不能平卧，同时伴有重度贫血及糖尿病，使病情更加复杂，增加了治疗的难度。 在这种情况下，患者无法耐受手术，故应首先选择合 适的抗生素抗感染治疗，同时积极纠正贫血、控制血 糖，适量放腹水以减轻压迫症状，还能同时留取腹水 送检以协助诊断，待患者一般情况平稳，感染控制后 再行手术治疗。手术时机的判断非常重要，既要防范 术后并发症的发生，又要及时干预以免延误治疗。 关于手术方式的选择，有研究认为腹膜后淋巴结 是卵巢癌的主要转移途径之一，所以在手术方式的选 择上多采取全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除+腹膜 后淋巴结切除。术中首先需要探查患者腹腔情况，观 察并测量切下部分的卵巢大小、盆腔播散程度及子宫 肌层浸润深度，再进行详细记录，以便为诊断和分期 提供充分的依据。根据子宫内膜癌和卵巢癌的诊疗 指南，子宫内膜和卵巢双原发癌的术后辅助治疗包括 卵巢癌的化疗和子宫内膜癌的放化疗。大多数子宫 内膜癌术后复发风险较低，应根据是否存在高危因素 来确定术后是否需要辅助放疗。本患者为子宫内膜 样腺癌 IB 期，仅有一个高危因素( 肌层浸润≥1/2 肌 层) ，故无需放疗。对于卵巢癌应根据病理类型及分 期确定是否需要化疗，其中，大多数上皮癌及部分少 见病理组织学类型的卵巢肿瘤术后需要化疗，化疗方 案推荐以铂类为基础的化疗，Ⅰ期推荐静脉化疗，Ⅱ 期和Ⅲ期( 满意减瘤术、残留肿瘤最大径≤1 cm) 的患 者可采用腹腔化疗。该患者右侧卵巢中分化内膜样 腺癌ⅠC1 期，故术后选择静脉+腹腔化疗［多西紫杉 醇 75 mg/m2 D1 静脉滴注+顺铂70 mg/m2 D1 腹腔灌 注) ，后续采用 TC 方案静脉化疗( 多西紫杉醇 75 mg/m2 D1静脉滴注+卡铂( AUC 5) D1 静脉滴注］， 每 3 周 1 次，完成预期 6 个疗程化疗。 陈锐( 妇科副主任医师) :本例患者鉴别诊断首先 是子宫内膜癌伴卵巢转移，原发为子宫内膜癌，除子 宫内膜癌的症状外，主要表现为双卵巢受累，卵巢呈 现为多结节状，肿瘤直径大多小于 5 cm，伴有子宫深 肌层浸润和输卵管受累，多伴有血管浸润，本例卵巢 肿瘤为单侧，包块巨大，输卵管、血管均无浸润，故本 诊断可排除，其次为卵巢癌伴子宫内膜转移: 卵巢癌 有局部扩散、腹腔种植、淋巴转移和血行转移等途径， 可转移到全身各个部位，子宫是卵巢的邻近器官，可 通过接触性浸润和直接蔓延累及子宫，本患者术中见 子宫表面无占位，左侧附件及右侧输卵管外观均正 常，病理子宫浆膜层未累及，故该诊断也可排除。 卵巢子宫双原发癌通常依据术中探查结果和术 后病理报告相结合明确诊断，术前诊断困难。该患者 以腹痛、腹胀为主要表现，检查发现盆腔巨大包块， B 超检查提示子宫内膜增厚 17 mm。盆腔 MＲI 检查虽提示子宫底后部局部突起伴小斑片状异常信号，但考 虑钙化灶可能，故术前诊断为卵巢恶性肿瘤，因肿瘤 较大且主要表现严重感染合并糖尿病，而忽视了子宫 内膜病变及其出血而引起的贫血，造成漏诊。术中剖 视子宫发现子宫左侧角向后壁生长灰白色肿瘤组织， 质脆，侵及浅肌层，虽对最终诊断、治疗及预后无影 响，但仍需引起注意。对于以盆腔包块为主要表现的 患者，应全面检查，全面考虑，结合 B 超与 MＲI 检查， 如有子宫内膜的改变，应提高警惕，进行子宫内膜评 估;如果是以不规则阴道流血为主要表现的患者，可 先行宫腔镜检查，对宫腔内病变的形状、大小及范围 进行观察，并对可疑病灶进行活检，提高诊断准确性， 同时进行盆腔检查，如合并有盆腔包块，则应注意合 并原发性卵巢癌的可能性，提高术前诊断的准确性， 以便选择精确的治疗方案。 女性生殖道双原发癌是比较少见的妇科肿瘤，约 占所有妇科肿瘤的1%～2%。子宫内膜和卵巢双原发 癌相对多见，有报道占同期收治子宫内膜癌的1. 1%～ 5%，占卵巢癌的 1. 4% ～ 10%，好发于绝经前、未育的 患者，发病年龄比单独的子宫内膜癌或卵巢癌早 10～ 20 年。这是因为卵巢与子宫有着共同的胚胎学起源， 都是由副中肾管演变而来，仍保留着具有多向分化潜 能的未分化细胞。一般早期即可出现相应的临床症 状与体征，如不规则阴道流血、腹痛、腹胀、腹部包块 等，但与子宫内膜癌伴卵巢转移和卵巢癌伴子宫内膜 转移相比，并无明显差异。双原发癌中，分化较好的 子宫内膜样腺癌较多见，其次为黏液或浆液性癌，少 数为透明细胞癌。1985 年， Ulbright 等首先提出区别 子宫内膜和卵巢原发性双癌与子宫内膜癌伴卵巢转 移的 5 项标准: ①小卵巢( 直径≤5 cm) ; ②双侧卵巢 受累，卵巢呈多结节状; ③子宫深肌层浸润; ④血管受 累; ⑤输卵管受累。如在病理标本中发现以上标准中 的两项或两项以上，应诊断为原发子宫内膜癌伴卵巢 转移，如上述指标在病理切片中均未发现，则应诊断 为子宫内膜和卵巢原发性双癌。1987 年 Scully 和 Young 修正诊断标准为: ①两个癌灶发生、发展无直接 的联系; ②大多不伴或仅伴浅肌层浸润; ③没有淋巴 结转移和血管间隙的浸润; ④肿瘤主要存在于卵巢和 子宫内膜; ⑤两种肿瘤局限或微转移; ⑥常伴子宫内 膜不典型增生; ⑦卵巢内可有子宫内膜异位症; ⑧组织学类型同或不同。前 5 项为主要标准。 程静新( 妇科主任医师) :双原发癌术前诊断较困 难，虽然对最终诊断、治疗及预后无影响，但仍需引起 注意。结合发病年龄较早这一特点，对于处于围绝经 期，同时出现不规则阴道流血和盆腔包块的患者，应 结合 B 超、 CT、 MＲI、宫腔镜及活检结果，如结果提示 子宫及卵巢恶性肿瘤，应首先考虑双原发癌的可能 性。如果子宫内膜和卵巢双原发癌的病理类型不同， 术后诊断相对简单。但子宫与卵巢病理类型具有同 源性，所以存在病理类型相同的情况，这时需要结合 术中探查结果和进行免疫组化检测来协助判断，如不 能明确诊断，就有可能出现误诊或者漏诊。术中首先 需要探查患者腹腔情况，观察并测量切下部分的卵巢 大小、盆腔播散程度及子宫肌层浸润深度，并进行详 细记录，以便为诊断和分期提供充分的依据。 子宫内膜和卵巢双原发癌病变多为早期，分化和 预后都较好，有报道子宫内膜和卵巢双原发癌的 5 年 和 10 年生存率分别为 85%和 81%。同时有研究认 为，病理类型的状况对预后有很大影响，两者为不同 病理类型的双原发癌预后要明显差于两者类型均为 子宫内膜样腺癌的患者。卵巢癌的分期和最初的 CA125 的值对于子宫内膜和卵巢双原发癌的预后有 重要的影响，是影响预后的独立因素。CA125 是常用 的肿瘤标志物，广泛应用于卵巢癌的诊断、疗效判断 及预后监测，但存在较高的假阳性率。HE4 是一种与 精子成熟相关的蛋白酶抑制剂，是一种新型的肿瘤标 志物，与 CA125 相比， HE4 检测卵巢癌特异度及敏感 度明显升高。将 CA125 和 HE4 联合可计算出卵巢癌 风险指标( ＲOMA) ，具有较高的敏感性、特异度及预 测作用。将 CA-125、 HE4 和 ＲOMA 指数 3 项指标联 合，能更有效地提高诊断效率、判断治疗效果及预后 情况。 总之，子宫内膜和卵巢双原发癌是比较少见的妇 科恶性肿瘤，术前诊断较困难，但病变多为早期，预后 良好。手术是主要的治疗方法，手术方式的选择上多 采取全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除+腹膜后淋巴 结切除术。术后辅助治疗包括卵巢癌的化疗和子宫 内膜癌的放化疗。可以通过 CA125、 HE4 和 ＲOMA 指 数 3 项指标联合进行诊断及随访。
参考文献略。
