腮腺皮脂腺癌病例分析
1.病例资料
患者，男，67岁，因右侧耳前区无痛性肿物1年来我院就诊。患者既往体健，无系统性疾病。专科检查发现患者右侧耳前区约2 cm×2 cm×1.5 cm大小类圆形实性肿物，质硬，边界清晰，无按压痛，表面皮肤颜色及皮温正常。腮腺CT示：右侧腮腺浅部前缘见类圆形肿块影，CT值约36~40HU，边界模糊，增强扫描呈明显强化，两期CT值分别为168、108HU。诊断考虑：混合瘤，见图1。
图1 CT示右侧腮腺实性肿块
排除手术禁忌后，全麻下行"右侧腮腺肿物及部分腺体切除术"。术中见肿物质硬，无明显包膜，呈浸润状，切取部分肿物送冰冻病理回报：右腮腺恶性肿瘤。于肿物外2.0 cm正常组织内行扩大切除，包括周围腺体、面神经上颊支、颧支及其交通支，深面切除包括部分咬肌。病理光镜所见：镜下见大量透亮细胞、泡沫样细胞呈巢状、腺样或片状排列。细胞胞浆丰富，核小，部分可见明显核仁。少部分细胞胞浆粉染，呈多边形。肿瘤细胞明显浸润性生长。免疫组化示：ACTIN：（-）、CK：（+）、GFAP：（-）、P63：（+）、S-100（-）、Vimentin（-）。病理诊断：右侧腮腺恶性肿瘤，考虑为皮脂腺癌，可见神经侵犯，见图2。
图2 皮脂腺癌组织病理图像。2a：高倍镜下，肿瘤细胞呈明显的异形性，核分裂像易见，肿瘤由分化程度不同的皮脂腺细胞构成（HE，×400）;2b：癌细胞侵犯面神经（HE×400）
术后出现右侧眼睑闭合不全及鼻唇沟变浅等面瘫症状，切口愈合后患者出院。离院1个月后行放疗治疗，术后6个月随访复查磁共振未见复发及区域转移。
2.讨论
皮脂腺癌是一种伴有浸润性生长的罕见肿瘤，75%发生于眶周皮肤，尤其是眼睑。眼眶外的皮脂腺癌非常罕见，70%发生于头颈部区域。腮腺是最常见的眶外皮脂腺癌发病部位，约占30%。良性或者恶性的涎腺皮脂腺肿瘤都很罕见，占唾液腺肿瘤总数少于0.2%。2005年世界卫生组织在涎腺肿瘤分类中将腮腺皮脂腺癌归类于中等恶性肿瘤。国外现有33例腮腺皮脂腺癌文献报道，徐燕统计国内外共报道60余例发生于唾液腺的皮脂腺癌。
本病发病年龄17~93岁，男女发病率基本相等，患者通常表现为患区无痛性、生长缓慢、无症状的肿胀，亦可出现疼痛及面神经麻痹症状。皮脂腺细胞的存在，基质蛋白、鳞状分化、粘蛋白以及筛状生长形式的缺失，符合皮脂腺肿瘤。结合界限模糊和丰富的淋巴细胞可以帮助诊断皮脂腺癌。腮腺内皮脂腺细胞的来源，是生长发育还是转化而来，现仍未解决。本病术前依据临床表现及CT检查易发生误诊，姜德奇认为在唾液腺肿瘤诊断中CT联合术中冰冻可有效降低误诊率，在本病诊治中术中冰冻的作用尤为重要。
目前腮腺皮脂腺癌的治疗多采用外科手术治疗配合术后放疗。9例以术后放疗作为辅助治疗的患者中仅1例复发，4例术后辅助化疗中2例复发。放疗较之化疗作为本病的术后辅助疗法更加行之有效。
