Monster cell皮肤纤维瘤病例分析
1 病历摘要
患者女，65 岁。1 年前左侧肩胛骨处出现一皮下肿 物，色淡红，质地稍硬，轻度压痛，后逐渐增大就诊。无 瘙痒、破溃、麻木等不适。既往有左肾透明细胞癌病史 14 个月，行左肾肿瘤及肾部分切除术，术后查全身多 发骨转移，双侧肾上腺、脾转移，骨髓穿刺未见肿瘤细 胞浸润。由于经济原因，患者未进行化疗及靶向治疗。 无发热、乏力及关节痛等全身症状，睡眠、食纳可，大小 便如常，无明显消瘦。初步诊断为肾癌皮肤转移可能， 予手术切除后，行组织病理检查。 体格检查：全身浅表淋巴结未触及增大，双肾无叩 击痛，未触及包块、结节，余系统检查未见明显异常。皮 肤科检查：左侧肩胛骨上方可见一直径约 3 cm 的淡 粉色皮下肿物，表面光滑，境界清楚(图 1)，质地坚实， 活动度可。 皮损组织病理检查：局灶棘层增厚，真皮内及手 术切缘可见大量梭形细胞密集浸润，未见毛囊皮脂腺 诱导现象[1] (图 2A)，周围无肿瘤区域可见胶原捕获现 象(collagen entrapment)(图 2B)。该肿瘤最为显著的特征 是形态各异的“怪物”细胞(Monster cells)[2] (图2C)，有部 分是多核的，其中巨大的、过度包裹的细胞核通常具 有明显的核仁，染色质深，有丰富的细胞质。背景肿瘤细 胞呈梭形，染色质深，条索状排列(图2D)。免疫组化：CD34 在肿瘤细胞中为阴性，在周围附属器及纤维组织、肿瘤 内血管内皮细胞中呈阳性表达 (图 3A)；CD31 在肿瘤 细胞间增生的血管中呈阳性表达(图 3B)；增殖核抗原 (Ki-67)则几乎不表达(图 3C、D)；大的“怪物”细胞中 FXⅢ呈树突状阳性表达(图 3E)，CD68 为阴性(图 3F)。细胞角蛋白(CK)20、多细胞角蛋白(AE)1/AE3、S-100 蛋 白、上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)、CK7、平滑肌肌 动蛋白(SMA)、结蛋白(desmin)均为阴性。 诊断：Monster cell 皮肤纤维瘤。 治疗：患者切缘仍可见肿瘤细胞，予继续手术扩 大切除治疗。
2 讨 论
尽管皮肤纤维瘤很常见，但是巨大皮肤纤维瘤很 少见。1975 年，Danckaert 和 Karassik 报告了 1 例直径 3.5 cm 的皮肤纤维瘤患者，被认为是报告的第 1 例巨 大皮肤纤维瘤[3] 。皮肤纤维瘤的来源是真皮内的树突 样细胞，好发于青年，男女比例 1∶2，通常好发于肢端。 也有很多研究认为是创伤后的炎症反应所致。 由 Tamada 和 Ackerman[2]首次命名的“伴有‘怪物’ 细胞(Monster cells)的皮肤纤维瘤(DFMC)”，代表着皮 肤纤维瘤的组织学变异类型。本病组织病理学上除了 有皮肤纤维瘤的特征之外，特异性特征还包括单核、双 核或多核，染色质深的巨大异形细胞，通常这些细胞 会吞噬脂质、含铁血黄素等[4] 。与肉瘤相比，本病有丝分 裂罕见。Tamada 和 Ackerman[2] 发现 DFMC 通常发生在 肢端和背部，直径一般＜2.5cm。
临床上，Monster cell 皮肤纤维瘤与多形性纤维瘤 (PF)可表现为类似的丘疹或结节，但未有巨大的 PF相 关报道。与 Monster cell 皮肤纤维瘤不同，PF 经常出现 在头部，在组织病理学上，PF 包含与 Monster cell 皮肤 纤维瘤类似的异形多核巨细胞[5] 。PF 的肿瘤细胞排列稀 疏，真皮内胶原束散在排列，缺乏泡沫样细胞和含铁血 黄素细胞[2] 。其与 Monster cell 皮肤纤维瘤的免疫表型 也不同。Rudolph 等[1] 的回顾性研究发现，PF 的肿瘤细 胞 CD34 阳性，ⅩⅢa 因子和泛单核细胞抗原(Ki-M1p)阴 性，而 Monster cell 皮肤纤维瘤的肿瘤细胞ⅩⅢa 因子阳 性，Ki-M1p、CD34 阴性。此外，本病还需与隆突性皮肤 纤维肉瘤(DFSP)相鉴别，DFSP 临床上可类似于皮肤纤 维瘤，好发于躯干，因局部不完全切除导致其局部复发 率较高。已有研究证明免疫组化可用于鉴别 DFSP 与 皮肤纤维瘤，前者免疫组化一般表现为 CD34 阳性，Ⅹ Ⅲa 因子阴性，而皮肤纤维瘤 CD34 少量或没有表达， ⅩⅢa 因子阳性[4，6]。 综上所述，Monster cell 皮肤纤维瘤的确诊需依赖 皮损组织病理检查及免疫组化染色结果，后者可排除其 他内脏器官的皮肤转移癌可能。治疗上本病采用完整 切除较为有效。
参考文献略。
