原发性皮肤黏液癌病例分析
原发性皮肤黏液癌 （primary cutaneous mucinous carcinoma）是一种少见的汗腺肿瘤，主要发生头颈部， 生长缓慢，且常无症状。在诊断原发性黏液癌必须排除 转移性黏液癌。 我科诊断 1 例临床罕见的以皮肤结节 为表现的面部原发性皮肤黏液癌，现报告如下。
1 病历摘要
患者男，87 岁。因左侧面颊部红色结节 1 年余，于 2017年 11 月 12 日就诊于我科。 患者 1 年前无明显诱 因左侧面颊部出现一蚕豆大红色结节，无自觉症状，未 进行任何治疗，结节逐渐增大，遂就诊于我院门诊。 自 发病以来，患者精神、睡眠及食欲可，体重无明显增减， 大小便正常。 既往史：2007 年诊断为直肠癌，行直肠切 除术，术后辅以化疗（具体不详），恢复良好。家族史：否 认家族遗传性疾病及传染病史， 家族中无类似疾病患 者。 体格检查：一般情况可，颌下、颈部、耳前、耳后、锁 骨上淋巴结未触及增大。 腹部偏左侧可见约 12 cm 的 手术瘢痕，余无异常。 皮肤科检查：左侧面颊颧弓处见 一 1.5 cm×1.0 cm 紫红色结节，结节上有多个丘疹（图 1），表面光滑透亮，边界清楚，未见糜烂、渗出，结节中 等硬度，活动不佳，与周围组织无粘连，无触痛及压痛。 实验室及辅助检查：血常规、血生化及肿瘤指标检查均 正常；心电图、胸部 CT、消化系统及泌尿系统彩超均正 常。 皮损组织病理检查：肿瘤位于真皮，由大小不一的 肿瘤细胞团块组成，团块周围伴有大量黏液样物质（图 2A），肿瘤细胞呈非典型性，核大而深染（图 2B），未见 明显核有丝分裂像。 肿瘤团块周边黏液样基质阿辛蓝 染色阳性（图 2C）。 免疫组化：上皮膜抗原（EMA）细胞 团块周边阳性、细胞角蛋白（CK）7 阳性（图 3A），囊泡 病液体蛋白(GCDFP-15)、癌胚抗原（CEA）、CK20（图3B）、p63 均为阴性。 诊断：原发性皮肤黏液癌。 治疗：局部皮损切除术，局部组织愈合尚可，目前 随访中。
左侧面颊一紫红色结节，其上有不规则丘疹 图 1 原发性皮肤黏液癌患者面部皮损
A：肿瘤细胞 CK7 阳性表达，呈棕黄色； B：肿瘤细胞 CK20 表达阴性 图 3 原发性皮肤黏液癌患者皮损免疫病理像（Envision 法染色 ×200）
2 讨 论
皮肤黏液癌分为原发性黏液癌和转移性黏液癌。
原发性皮肤黏液癌也被称皮肤腺囊瘤，是一种来源于 皮肤附属器的低度恶性肿瘤[1]，常见于 50~70 岁男性，
全身各个部位都可发生，但好发于头面部，尤其是眼 睑。 肿瘤常为单发，为无症状的红斑、结节、丘疹、囊肿 或溃疡，皮损颜色可为红色或肤色。
肿瘤生长缓慢，恶 性程度较低，很少远处转移，治疗上以皮损局部切除 为主，预后相对较好，但常复发，复发率约 26%，与肿
瘤不完全切除和淋巴管转移有关。 黏液癌的患者临床 上易误诊，需与表皮囊肿、皮脂腺癌、囊性基底细胞 癌、鳞状细胞癌或毛母质瘤相鉴别[2-4]。本病虽临床无特异性，但其组织病理有显著特征。根据
2006 世界卫生组 织分类标准，原发性皮肤黏液癌在组织病理上表现为真 皮全层由纤维间隔分成的大小不一的肿瘤细胞团块，
形成蜂窝状，肿瘤细胞周围形成较大空腔，肿瘤细胞岛 漂浮于黏蛋白湖中。肿瘤细胞可为立方形、圆形或椭圆
形，胞质丰富，核小形态均一，罕见有丝分裂像。在组织 病理上，原发性皮肤黏液癌与转移性黏液癌表现基本相
同，前者可在组织病理连续切片下找到与皮肤附属器相 连接的结构，后者通常有较多非典型细胞，核有丝分裂 活动增强，通常被胶原束包围[5-7]。
因此在诊断原发性皮 肤黏液癌时要排除转移癌。转移性皮肤黏液癌可来源于 乳腺、胃肠道、卵巢、肺、唾液腺和前列腺等[1]。免疫组化
在一定程度上也可鉴别其来源。 皮肤或乳腺的黏液癌 CK20、尾侧型同源转录因子（CDX）2 通常为阴性，消化 道转移性黏液癌 CK20、CDX2
染色通常为阳性。 甲状 腺转录因子（TTF）1、前列腺特异性抗原（PSA）阴性有
助于排除来源于甲状腺、肺和前列腺等处转移至皮肤的 黏液癌。总的来说，原发性皮肤黏液癌是一种少见的恶
性肿瘤，但其临床表现常为良性，易与其他肿瘤混淆导 致误诊。当诊断皮肤黏液癌时，需确定其来源部位。此外 由于肿瘤易复发，需长期随访。
本例患者既往有直肠癌病史，有黏液肠癌转移，但结 合组织病理及免疫组化，免疫组化染色 CK20 阴性，因
此排除结直肠癌转移可能， 诊断为原发性皮肤黏液 癌。 总之，本例为既往诊断直肠癌的皮肤黏液癌患者， 需与消化道来源的黏液癌相鉴别，类似病例国内未有 报道。
参考文献略。
