概述小儿右室双出口的临床表现
患儿可有发绀、充血性心力衰竭的症状。临床表现类型及症状出现时间，取决于其病理类型及伴发畸形的严重程度。在法四型右室双出口，如存在严重的肺血供不足，可在新生儿期有发绀表现。其他类型的右室双出口，体肺循环平衡良好，常在新生儿期后，才逐渐出现发绀或缺氧发作。伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口患者，典型临床表现是在出生近1个月时充血性心力衰竭，而无发绀表现。如生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口者，常表现为安静时轻度发绀，哭吵后发绀加剧。右室双出口无特异性的体征。
1.主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄
临床表现与法洛四联症相似。不同程度的肺动脉狭窄可伴有不同程度的发绀，可在生后1岁内出现。当狭窄严重时，早期可出现发绀、乏力、活动后气促、蹲踞及高血红蛋白血症。体格检查可发现有发绀和杵状指（趾）。
2.肺动脉下室间隔缺损伴或不伴有肺动脉狭窄
常在婴儿期即表现为发绀和充血性心力衰竭。如伴有肺动脉狭窄，发绀出现时间更早，但常无心力衰竭表现。不伴肺动脉狭窄时，婴儿早期即可有心衰竭、发绀。体格检查可发现典型的发绀和杵状指（趾），身高、体重增长明显落后于同龄人。心前区隆起且心尖搏动弥散，
3.主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄
临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压类似。通常发绀轻微但气急和充血性心力衰竭表现明显，有反复的上呼吸道感染。
4.室间隔缺损远离大动脉
如有肺动脉狭窄，此时肺动脉血流减少，心衰竭及反复呼吸道感染少见。可出现发绀和杵状指（趾）。无肺动脉狭窄时有同时出现发绀与充血性心衰。
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