一例法四型右室双出口矫治术诊疗分析
患儿，女，7岁11月，体重15kg，因先天性心脏病、法四型右室双出口、右室流出道梗阻、房间隔缺损、右肺支气管发出畸形、左室发育和运动耐量差，于6个月前行体一肺分流术，术后SpO285%，运动耐量明显改善，为行根治术二次入院。
术前SpO285%，Hb168g/L，Hct51.3%。动脉血气：pH7.443，PaCO227.5mmHg，PaO249.7mmHg，SaO287.2%，凝血功能正常。心脏彩超示：法四型右室双出口、房间隔两处缺损（分别9.5mm和8.5mm）、室间隔缺损（23mm）、主动脉骑跨率90%、右室流出道内径3mm、肺动脉瓣环内径10mm、左右肺动脉发育可、左心室舒张/收缩内径31/22mm、升主动脉前壁可见直径3.5mm人工管道血流通畅、未见明确体肺侧枝形成、永存左上腔静脉。
胸部X线片示：心胸比0.6，肺血大致正常，右心增大为主。入室后常规监护气管插管，左桡动脉和右颈内静脉（三腔和单腔管）置管顺利，BP130/80mmHg，CVP3～7mmHg，左房压（LAP）2～3mmHg。
手术行右室流出道疏通术、左室流出道重建术、房间隔修补术、中心分流拆除术。直视下测右室流出道一肺动脉压差10mmHg，肺动脉收缩压35mmHg，CVP6mmHg，LAP8mmHg。CPB时间169min，顺利停机。停机数分钟后气道峰压（Peak）从16 cmH2O迅速升至27 cmH2O，随后可见气管插管内溢出血痰，此时BP70/40mmHg，CVP9mmHg，LAP8mmHg。
紧急吸痰后（此前未吸）效果不佳，气管插管内不断涌出鲜血痰，手控通气阻力明显，予VT>100ml时，Peak可达40～50mmHg。外科医师探查双肺，可见左下肺充血肿胀，余肺叶正常，初步诊断：左下肺出血。
由于出血多，BP从70/40mmHg降至40/20mmHg，CVP降至4～5mmHg，LAP降至5mmHg。期间反复进行升压、扩容、止血等处理，效果不佳，气管内反复大量鲜血痰，BP难以维持。立即请胸科医师探查结扎左下肺血管，气管内出血明显减少，确诊为左下肺叶出血，并行肺叶切除术。
数分钟后吸出少量粉红色痰，BP维持在60/35mmHg，CVP10mmHg，LAP12mmHg，Peak降至27～30 cmH2O。由于心脏明显水肿，术者行延迟关胸术后返心外ICU。期间肺内出血较多时PaCO276.4mmHg，止血及通气改善后恢复至40mmHg，余项基本正常。
返ICU30min后患儿生命体征逐渐平稳，术后44h返手术室顺利行关胸术，1个月后痊愈出院。左下肺叶病理结果：（1）先天性多发性肺小动脉一静脉瘘；（2）肺内小动脉、静脉扩张（可能由体一肺动脉分流术后造成）；（3）肺泡内广泛出血性实变（急性）。
讨论
急性肺出血是先天性心脏病围术期的严重并发症，死亡原因多为失血性休克以及由此引发的窒息和多器官功能衰竭。本例患者出血原因：先天性多发性肺小动脉一静脉瘘，肺内小动一静脉扩张，矫治术后肺血增加导致单侧肺叶出血。肺动一静脉瘘是一种少见病，绝大多数为先天性，由胚胎共同血管复合体中肺动、静脉发育异常所致，亦可为后天获得性。
动一静脉瘘的存在使肺动脉血液未经毛细血管氧合而直接进入肺静脉，导致体动脉血氧饱和度低，使紫绀型先心病缺氧加重，红细胞代偿性增多，血液浓缩，通过反馈作用使各种凝血因子、血小板、纤维蛋白处于较低水平；心脏畸形导致血液形成涡流，损伤血小板，使其脆性增加、寿命缩短，造成凝血机制障碍；另外CPB造成血小板机械损伤，凝血因子稀释减少，大量出血造成凝血物质进一步减少，更加重了凝血机制障碍。
紫绀型复杂先心病长期缺氧导致广泛的体肺侧支循环，肺血管扩张增粗，管壁薄弱，同时大量血液通过动静脉瘘直接进入肺静脉。在心脏畸形矫治后，肺循环血流增多、压力增加，易于破裂出血。CPB后肺血管经历缺氧、缺血一再灌注损伤，产生大量炎症介质，损伤血管内皮细胞，血管破裂出血。
处理措施：（1）维持呼吸道通畅和氧合，以较低负压及时吸出气管和肺内的血液、血块，防止阻塞呼吸道。同时吸痰时间不宜过长，否则可能造成支气管壁的溃疡，加重出血。维持较高的PEEP（6～8 cmH2O）和较长的吸气时间（0.4～0.5s），以减少肺内渗出。吸痰期间注意维持有效潮气量，防止低氧血症和高碳酸血症。（2）止血维持循环稳定，CPB后大量肺出血的根本在于止血。
本例患者出血甚多，上述治疗无效，紧急切除出血肺叶后，气道迅速可控，循环逐渐稳定，最终抢救成功。对于单侧肺大量出血患者，肺叶切除可作为一种快速有效的止血方法。（3）降低左心前负荷，控制液体入量，左室减压，停体外循环前降低肺动脉压力。（4）支持治疗，纠正水电酸碱失衡，抗感染治疗，行心脑肾等器官保护等。总之，对于紫绀型先心病停机后出现一般治疗难以控制的大量单侧肺出血，行相应肺叶切除，可挽救患者生命，可作为一种快速有效的抢救措施。
