简述17α-羟化酶缺乏症的治疗措施
1、糖皮质激素替代治疗
原则与单纯性化型CYP21缺乏症相同，适当的替代治疗可抑制过高的皮质酮，有助于纠正低肾素性高血压、低血钾和碱中毒。
2岁以下患者醋酸可的松20~25mg/kg，肌注，连续5d，以后1.5~20mg，每3d肌注1次。如遇应激情况，则改为每天注射。可的松的剂量因人而异，在治疗过程中应根据患者的临床表现，24h尿17-KS排量、骨龄和身体直线生长速度随时调整剂量。
2岁至青春期前患者替代治疗改为口服制剂。氢化可的松每日18mg/m，或醋酸可的松每日22mg/m，分3次服用。
青春期以后患者：可改用长效糖皮质激素制剂。每日剂量：泼尼松3.7mg/m、甲基泼尼松龙2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分次服用。糖皮质激素的替代治疗是终生需要的。 [2]
2、性激素替代治疗
女性患者从13岁开始口服结合雌激素0.3mg/d或乙炔雌二醇5μg/d，连服21d，后10d加服安宫黄体酮10mg/d，每月1个周期。根据患者对治疗的反应，可逐渐增加结合雌激素或乙炔雌二醇的剂量，力求以最小有效剂量维持第二性征，撤退出血和预防骨质疏松。
男性患者可口服十一酸睾酮（TV）40mg，每日2~3次口服或十一酸睾酮注射液125~250mg，每2~3周肌注1次，并根据患者的反应调整剂量。
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