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11β-羟化酶缺乏症的治疗措施

2022.6.09

  1、糖皮质激素替代治疗:

  2岁以下患者醋酸可的松20~25mg/kg,肌注,连续5d,以后1.5~20mg,每3d肌注1次。如遇应激情况,则改为每天注射。可的松的剂量因人而异,在治疗过程中应根据患者的临床表现,24h尿17-KS排量、骨龄和身体直线生长速度随时调整剂量。

  2岁至青春期前患者替代治疗改为口服制剂。氢化可的松每日18mg/m,或醋酸可的松每日22mg/m,分3次服用。

  青春期以后患者:可改用长效糖皮质激素制剂。每日剂量:泼尼松3.7mg/m、甲基泼尼松龙2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分次服用。糖皮质激素的替代治疗是终生需要的。

  2、降压治疗:单纯糖皮质激素不能完全使血压恢复正常的患者,需要加用降压药。

  3、外生殖器整形:女性患者的阴蒂成形术宜在经过治疗病情稳定后、1岁之前进行。阴道成形术可在成年后进行。

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