Müller-Weiss病合并腱鞘囊肿病例分析
Müller-Weiss病是一种以不明原因出现中足慢性疼痛、足舟骨压缩碎裂和后足进行性畸形为特点的疾病。其病因目前不完全清楚。本文分析同仁医院收治的1例Muller-Weiss病合并腱鞘囊肿，囊肿来源于距舟关节，术中进一步造影发现囊肿与踝关节腔相通，手术切除囊肿同时行距舟楔融合治疗。
病例资料
患者，女性，50岁，以“右足背疼痛肿胀4年，加重半年”入院。患者4年前无明显诱因出现右足背疼痛、肿胀，就诊于北京某三甲医院，当时诊断为“陈旧性骨裂”，行石膏固定治疗。疼痛于治疗后改善，肿胀缓解不明显，近半年来疼痛肿胀加重，伴有行走受限，休息后缓解。因疼痛持续加重，至北京另一三甲医院就诊，诊断为“右足舟骨骨折”，未治疗，后就诊于北京同仁医院足踝外科门诊，行负重CT检查后，考虑为“右足Müller-Weiss病”，为进一步诊治收入院。既往体健，否认外伤史、风湿、关节炎">类风湿关节炎、Kohler病、中足Charcot关节病。入院查体：足弓正常，后足无明显内外翻，足底无胼胝。右足背及右踝分别可触及一肿物，大小约3CM×2CM，囊性，挤压见两处相通（图1），压痛（+），提踵试验（-）；踝关节活动度为背伸15°，跖屈30°；踝关节抽屉试验（-）；下肢肌力正常，距下关节活动正常；腓肠肌挛缩试验（Silverskioldtest）阴性，足背动脉及胫后动脉搏动正常，足部末梢毛细返流正常，足部皮肤感觉无异常。疼痛VAS评分3分，AOFAS评分63分。辅助检查：负重CT显示舟骨骨质破坏，距舟关节间隙改变；MRI显示距骨舟骨水肿，舟骨骨质破坏。
诊断依据：①右足背疼痛肿胀4年，加重半年；②无外伤史；③结合查体；④辅助检查X线及CT显示舟骨骨质破坏，距舟关节间隙改变，MRI显示距骨舟骨骨髓水肿，舟骨骨质破坏（图2～4）。鉴别诊断：Kohler病是一种自限性疾病，好发于3～6岁儿童，偶见于成人。患者主诉多为足部疼痛和跛行，负重时疼痛加剧。足背有肿胀、压痛，行走或牵拉胫后肌腱时疼痛加剧。X片或CT可发现足舟骨致密、变窄，外形不规则，宽度仅为正常的1/4～1/2。舟骨与距骨、楔骨间隙增宽，晚期可见关节退行性变。1～2年后，足舟骨除形状扁平外，外形基本正常。
治疗过程：术前行踝关节造影，见踝关节囊肿与距舟关节相通，取前外侧切口，暴露囊肿，见距舟关节破坏，囊肿远端与距舟关节相通，完整切除囊肿（图5），辅助前内侧切口，将距舟楔关节融合（图6）并石膏固定于中立位，术毕。术后病理：右足腱鞘囊肿，右足舟骨骨关节炎。现术后3个月余，骨愈合顺利，患者负重活动无疼痛等不适，AOFAS评分82分。
讨论
Müller-Weiss病是一种以不明原因导致中跗关节舟骨进行性坏死为临床表现的一种疾病，好发于48～72岁女性患者。目前认为该病与先天性发育异常、骨关节炎、人体内分泌病等有关。
由于其具体病因不明，初期正确诊断常常存在困难。Maceira描述了Müller-Weiss病在应力位X片侧位上的5期表现：1期X线常无明显异常，但MRI可见距骨水肿；2期M-T线（距骨长轴线与第一跖骨长轴线）向背侧成角或距骨头向背侧呈半脱位；3期表现为舟骨压缩或分裂，内侧纵弓降低，距楔距离短缩，后足内翻，M-T线恢复正常范围；4期后足马蹄畸形、矛盾性的扁平内翻足表现，M-T线在足底中断，向跖侧成角；5期舟骨完全挤出，形成距楔关节。本例患者在外就诊，辅助检查X线及CT提示舟骨骨质破坏，距舟关节间隙改变。MRI显示距骨舟骨水肿，舟骨骨质破坏。经石膏制动，疼痛临时得到缓解。但由于距舟关节的病变持续发展，患肢肿胀疼痛不能完全缓解，后期导致舟骨向外脱位趋势，距舟关节囊的破损导致滑液外溢形成囊肿突出体表，此为囊肿形成的可能机制。本例患者术前无明显后足内翻畸形，故不需行跟骨截骨纠正后足。
在临床工作中，对于原因不明的，尤其是没有外伤病史的跗骨疼痛患者，医师应结合患者负重正侧位X片检查考虑是否为Müller-Weiss病，必要时应用MRI排除骨折、骨关节炎及感染。
对于Müller-Weiss病的手术治疗还没有一个金标准。目前大部分学者建议初期行保守治疗2～60个月。Lu等建议对于Maceira分期在3、4期患者，行距舟关节融合，固定、恢复足弓、内侧弓的长度；而对于5期患者，由于关节脱位，后足畸形明显，单纯行距舟关节融合往往存在矫正不足，需根据情况选择三关节融合、距舟楔关节融合术等。本例患者，石膏固定后疼痛暂有缓解，肿胀却无消退，去除石膏后疼痛复发，影响生活质量而来我院就诊。根据X片诊断Müller-Weiss病、Maceira分期3期，舟骨碎裂，距舟、舟楔关节受累，故选择行距舟楔关节融合手术治疗。在术中发现距舟关节关节软骨破坏严重，向外形成囊肿，且与踝关节相通。手术切除囊肿，行距舟楔关节融合，稳定了跗骨，去除了距舟关节关节炎病因，从根本上缓解了患者的疼痛，达到了此次入院治疗的目的。
既往对踝关节结构研究的报道也曾发现踝关节与其邻近结构相连通的变异。Trnka等和Heidari等通过距下关节造影发现，正常人群中10%～23%的距下关节与踝关节相连通；而Draeger等在对9例尸体标本进行踝关节腔灌注时发现，2例踝关节腔与长屈肌腱鞘相通。Sun等在门诊患者的足部磁共振检查中也发现上述变异的存在；其报道的1例因长屈肌腱腱鞘囊肿，术中踝关节造影明确趾长屈肌腱腱鞘与踝关节腔相通，手术行腱鞘囊肿切除及囊肿与关节腔通道封闭。但对于这种关节结构的变异与腱鞘囊肿的发生，既往尚无相关报道，二者间的关系也仍有待进一步研究证实。
