腱鞘巨细胞瘤病例分析
患者女，31岁。发现左踝部肿物10年，由于未影响正常生活而未予治疗，近半年因肿物迅速生长遂入院治疗。查体：左踝关节后方可扪及一大小约10cm×4cm肿物，跨越跟腱，质韧，无压痛，边界欠清晰，活动度差。
实验室检查：各项指标均未见异常。左踝关节X线示（图1）：左踝关节内后方软组织肿胀、密度增高，未见明显邻近骨质破坏。左踝关节CT示（图2）：左踝后部可见一团块状软组织肿块，密度较均匀，边缘不规整，局部可见分叶，最大横截面约4.9cm×3.3cm，病变包绕跟腱，局部边界欠清，增强后动脉期轻度强化，静脉期呈明显不均匀强化。左踝关节MRI示（图3）：左踝后部皮下可见不规则团块状软组织肿块，信号尚均匀，呈长T1、等短T2信号，T2内可见斑片状低信号，PD压脂呈高信号，增强扫描呈明显强化，边缘不规整，局部可见分叶，最大横截面约5.7cm×4.2cm×4.0cm，病变包绕跟腱及周围腱鞘，局部边界欠清，周围骨质未见明显破坏征象。
图1左踝X线正侧位示：左踝关节内后方软组织肿胀、密度增高图2CT检查示：左踝后部软组织肿胀，可见团块状软组织肿块，密度较均匀，边缘不规整，局部可见分叶，最大横截面约4.9cm×3.3cm，病变包绕跟腱，局部边界欠清，增强后动脉期轻度强化，静脉期呈明显不均匀强化。图2aCT平扫。图2b动脉期。图2c静脉期图3MRI检查示：左踝后部皮下可见不规则团块状软组织肿块，信号尚均匀，呈长T1、等短T2信号，T2内可见斑片状低信号，PD压脂呈高信号；增强扫描随时间延迟呈明显强化，边缘不规整，局部可见分叶，最大横截面约5.7cm×4.2cm×4.0cm，病变包绕跟腱及周围腱鞘，局部边界欠清，周围骨质未见明显破坏征象。图3aT1平扫。图3bT2平扫。图3cPD-fs平扫。图3d，3eT1动态增强
后行手术切除，术中见（图4a）：肿物大小约8cm×4cm×2cm，实性，色苍白，包绕跟腱，与跟腱腱周膜粘连紧密，外侧与腓骨肌腱腱鞘粘连紧密，内侧与胫后肌腱腱鞘、趾长屈肌腱腱鞘、胫后动脉、拇长屈肌腱腱鞘、胫神经粘连紧密，深部侵犯踝关节后方关节囊、跟骨、距骨、胫骨下段。术后病理（图4b）示：（左踝部）腱鞘巨细胞瘤。
图4术中所取肿块：灰白灰黄不规则肿物一个，体积5.5cm×4.0cm×4.1cm，表面光滑呈多结节状，切面灰白灰黄质稍韧。术后病理（HE×100）示：左踝部腱鞘巨细胞瘤
讨论
腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）又称巨细胞滑膜瘤、局限性结节状腱鞘炎，是一种来源于腱鞘和关节滑膜的无痛性肿块，其病因与创伤、炎症、脂质代谢异常等有关。2013年WHO软组织分类将GCTTS分为局限型GCTTS（F-GCTTS）、弥漫型GCTTS（D-GCTTS）和恶性GCTTS（M-GCTTS）。局限型GCTTS相对常见，主要表现为圆形、椭圆形或分叶肿块，边界较清，少有关节积液；弥漫型少见，呈多发结节，常伴关节积液，浸润性生长，主要发生在关节外，颅底、颞下颌关节区多见报道；恶性腱鞘巨细胞瘤罕见，但亦有报道。
GCTTS好发于20～50岁的成年人，女性略高发，其生长缓慢，具有局部侵袭性。手术切除是治疗的首选方法，术后可有20%左右复发，但一般不发生转移。GCTTS在CT和X线上一般表现为局部高密度的软组织肿块，密度介于肌肉和骨骼之间，主要用于判断肿瘤是否侵犯骨组织和骨压迫。
MRI是GCTTS诊断较为理想的检查方法，敏感性和特异性高，能反映肿瘤的内部信号及邻近组织的特征。其典型表现为紧贴或包绕肌腱、腱鞘生长的异常软组织肿块，有完整的包膜，T1WI大多呈等低信号，T2WI主要为低信号，但因肿瘤内部常合并囊变、出血及含铁血黄素沉积，T2WI常呈混杂信号；增强扫描病变实性成分呈中等或显著强化。本例患者为一中年女性，病变发生于左跟腱部，病变边界较清，周围未见明显骨质破坏，增强呈明显强化，考虑局限型GCTTS，并已由病理证实。
对于发生于跟腱的腱鞘巨细胞瘤，需要与以下几种疾病鉴别。1）腱鞘囊肿：是腱鞘周围最为常见的肿物，表现为肌腱旁或周围的囊性肿块，多数单发，包膜完整、增强扫描可见强化，病变内部无强化或轻度强化；2）滑膜肉瘤：是来源于间叶组织的一种软组织恶性肿瘤，好发在大关节的周围，生长迅速，T1WI多呈低信号、T2WI为高信号，瘤体明显不均匀强化；3）恶性纤维组织细胞瘤：多见于中老年人，好发于大腿，多数边界欠清，增强可见较明显强化；4）恶性腱鞘巨细胞瘤：是由典型腱鞘巨细胞瘤和间变性肉瘤这两种成分组成，原发极为少见，大多为继发。
GCTTS因病因及临床表现无明显特殊性，故临床误诊率较高。MRI作为临床较为常用的辅助检查技术，不仅可判断GCTTS分型，还可清晰显示肿瘤的内部结构及邻近组织的特征，对该病的临床诊疗及随访具有重要的指导价值。因此，临床医生在工作中遇到可疑GCTTS患者可根据MRI结合临床表现及病理等多种检查综合分析、诊断。
来源：张文杰,王勇胜,姜兴岳,王滨.腱鞘巨细胞瘤1例[J].医学影像学杂志,2020,30(05):925-927.
