婴儿急性出血性水肿病例分析
1 临床资料
患儿男， 2 岁 5 个月，下肢出现红斑、瘀斑伴瘙 痒半月余。患者半个月前无明显诱因双下肢出现5 个绿豆大小红色瘀点，无关节疼痛、呕吐及腹痛，大 小便正常，一般情况可，给予抗过敏治疗后皮疹消 退。1 d 前双下肢再次出现大量形状不规则、大小 不等的红斑、瘀斑，颜色为鲜红色或暗红色，迅速泛 发至臀部、外阴、躯干和面部，伴有瘙痒，遂至本科门 诊。患者既往体健，否认发病前感染史、疫苗接种 史、用药史、蚊虫叮咬史及家族遗传病史。体检: 生 命体征稳定，精神状态良好，各系统检查未见明显异 常。皮肤科情况: 面部、躯干、臀部、外阴、下肢可见 大量形状不规则、大小不等的红斑、瘀斑，颜色可鲜 红色或暗红色( 图1 ～4) 。血尿常规、凝血功能无明 显异常，病理检查未做。根据患者典型的临床表现 诊断为婴儿急性出血性水肿，给予对症治疗( 西替利嗪滴剂口服、地奈德乳膏及硅油乳膏外用) ， 3 d 后瘀斑基本消退，随访2 个月未再复发。
2 讨论
婴儿急性出血性水肿( acute hemorrhagic edema of infancy， AHEI) 是由 Snow［1］于 1913 年首次提出 的一种罕见的白细胞碎裂性小血管炎， Fiore 等［2］总 结了294 例患者的发病情况，年龄可以从 2 个月到 60 个月，男女比例为2∶ 1，冬季为发病的高峰期。病 因不明，较多文献都报道过患者在发病前有感染、药 物或疫苗注射史。 AHEI 的典型临床表现是紫癜、水肿和发热，发 病特点［3］: ①发病年龄: 一般在 4 ～ 24 个月; ②皮损 特点:面部、耳廓和四肢靶形紫癜样或出血性损害， 较少黏膜参与; ③系统情况: 患者一般情况尚好，缺 乏系统性疾病或内脏参与，与皮肤严重的临床表现 形成鲜明对比; ④病程:1 ～3 周内可自愈。少数AHEI患者也可以出现大疱或坏死样损害［4］，可累及阴 囊、阴茎［56］，黏膜及内脏受累少见［7］，极少数患者 还可出现肾脏、胃肠道或关节受累，出现肾炎、血尿、 蛋白尿、肠套叠、腹痛、消化道出血、关节炎和睾丸扭 转等并发症［2］。AHEI 的诊断主要根据临床表现， 必要时可行病理检查。本例患者临床表现符合 AHEI 的特征，结合患者的实验室检查，故诊断为婴 儿急性出血性水肿。 AHEI 常 被 误 诊 为 过 敏 性 紫 癜 ( HenochSchnlein purpura， HSP)［5］，二者的临床表现非常相 似，部分学者认为 AHEI 是 HSP 的一种特殊表现形 式，但大多数学者认为他们是两种不同的疾病。 HSP 是免疫介导的 IgA 血管炎， 4 ～ 8 岁为发病高峰 期，成人期也可发病，而 AHEI 多见于 4 ～24 个月婴 幼儿，没有确切的证据表明 AHEI 是 IgA 血管炎。 与 AHEI 相比， HSP 皮损主要分布在臀部和四肢伸 侧，以皮肤紫癜为主要表现，多为针尖至黄豆大小瘀 点，系统受累情况更常见，病程长达 4 周，其复发率 也更常见。AHEI 还需要与川崎病、脑膜炎球菌败 血症、多形红斑、荨麻疹、药疹、皮肤变应性血管炎和 儿童虐待鉴别。 由于本病为自限性疾病，通常1 ～3 周内完全消 退，大部分患者未做任何治疗或仅对症处理即可痊 愈，也有不少文献报道了一些严重的患者在使用皮 质类固醇治疗后症状明显改善［5， 8］ 。患者在痊愈后 一般不留任何后遗症，而 Alsufyani［9］报道过 1 例患 者四肢皮损消退后遗留萎缩性瘢痕，但面部却无任 何后遗症。AHEI 复发少见，仅有少数几例患者出 现复发［6， 10］，本例患者随访至今，全身无色素沉着， 未再复发。
参考文献略。
