子宫阔韧带室管膜瘤病例分析
1 临床资料
患者，女， 45 岁，因“发现子宫肌瘤 6 个月，近期增大”于 2017 年 3 月 6 日收入院。妇科检查: 外阴发育正常; 阴道通 畅;黏膜皱襞滑润，伸展良;宫颈表面光滑;子宫后位，略大于 正常，表面不平，活动尚可。子宫偏右侧触及约 4．0cm×4．0cm 大的囊实性包块，无触痛，活动欠佳。双侧附件区未触及异 常。妇科彩超示:子宫后位，5．4cm×6．0cm×4．9cm，宫腔线清; 内膜 1．4cm，回声不均; 宫腔内见 0．9cm×0．4cm 稍强回声，宫 壁回声不均匀;肌层见少量点状强回声，子宫前后壁见多个 低回声结节，最大位于前壁 0．7cm×0．5cm，右侧壁近峡部外见 4．4cm×3．7cm 以实性为主的囊实混合性包块;左卵巢正常大， 回声欠均，右卵巢未显示;双附件未及明显包快。CDFI:未见 异常血流信号。盆腔积液深 2．0cm。超声诊断: 子宫多发肌 瘤( 合并囊性变) ? 子宫内膜息肉? 入院诊断:子宫肌瘤? 子 宫内膜息肉? 与患者及家属沟通后决定于 2017 年 3 月 8 日 行手术治疗。术中行宫腔镜检查术，将子宫内膜息肉完整切 除。腹腔镜下探查见:子宫后位，体积稍大，于右侧阔韧带方 向凸出一大小约为 4．0cm×4．0cm 肿物，凸起程度未超过右侧 圆韧带，膀胱反折腹膜稍隆起，表面光滑无粘连，双侧输卵管 卵巢未见明显异常。与家属沟通后行腹腔镜下子宫阔韧带 肿物切除术，剥除肿物过程中包膜破溃，有烂肉样组织溢出。 肿物与子宫右侧壁界限不清。将烂肉样组织送快速病理，病 理回报:( 子宫肌瘤) 内见异型腺体，不能除外腺癌，待石蜡切 片最后确定。建议手术切除全子宫及双侧输卵管、卵巢，家 属拒绝切除全子宫及双侧输卵管、卵巢。术中切除肿瘤组 织，待常规病理回报后再行进一步治疗。2017 年 3 月 10 日 术后常规病理回报:分泌型宫内膜，局部呈息肉样改变，( 子 宫阔韧带肿物) 恶性肿瘤，结合免疫组化染色及形态学特征 考虑为室管膜瘤。北京协和医院病理会诊: ( 子宫阔韧带肿 物) 病史符合室管膜瘤，建议二次手术。2017 年 3 月 15 日行 扩大型全子宫切除术+双侧输卵管切除术+双侧卵巢切除术 +盆腔淋巴结清扫术+恶性肿瘤病灶清除术。巨检:子宫右侧 阔韧带方向凸出一囊实性肿物，大小 4．0cm×4．0cm，切面灰 白，糟脆，似烂肉样。镜检: 瘤细胞密集排列，细胞大小较一致，细胞核呈圆形或椭圆形、深染，胞浆淡染，瘤细胞围绕中 央孔呈特征性室管膜菊形团结构( 图 1) 。免疫组化: EＲ( 阳 性率 90%) 、PＲ( 阳性率 90%) 、P16( 部分+) 、Ki67( 阳性率 20%) 、P53( －) 、CK( AE1/AE3) ( 局部弱+) 、Vimentin( +) 、 calretinin( －) 、EMA( 部分+) 、 α-inhibin( －) 、CK7( －) 、GFAP ( +) 、CD10( －) 、PAX-8( +) 、S-100( 部分+) 。2017 年 3 月 21 日病理回报:子宫肌壁及浆膜面:室管膜瘤，浸润子宫肌壁及 右侧宫旁组织，肿瘤内有出血，周围纤维组织增生; 右侧输卵 管管壁内及周围组织、卵巢周围组织内有浸润; 右侧卵巢内 见多个扩张卵泡，未见肿瘤浸润;左卵巢及输卵管未见著变， 子宫多发平滑肌瘤，( 右宫旁肿瘤病灶) 内见少量肿瘤成分， 有出血及炎细胞浸润; 右侧闭孔淋巴结见肿瘤转移( 2/10) ， 余盆腔淋巴结未见转移。病理学诊断: 子宫阔韧带室管膜瘤 并子宫肌壁及浆膜面及右侧输卵管及右侧闭孔淋巴结转移。
图 1 阔韧带室管膜瘤巨检与镜下表现 A:巨检; B:镜检( HE×100)
2 讨 论
室管膜瘤是起源于室管膜细胞及室管膜下胶质层的肿 瘤，是中枢神经系统中一种特征性的胶质细胞肿瘤，占原发 性中枢神经系统肿瘤的2%～9%。发生部位主要为与室管膜 相近部位的颅内或脊髓内，发生于颅外或脊髓外者较罕见， 最常见于骶尾部，其他发生部位包括卵巢、纵膈、子宫韧带、 子宫直肠间隙和网膜等［1－2］。发生于子宫韧带者加上本例仅 8 例［2－7］。患者发病年龄 13～66 岁，包括阔韧带 6 例，卵巢系 膜、宫骶韧带各 1 例。患者主要症状为下腹部疼痛，其次是 腹部包块，常发生于单侧，且右侧多见，仅 1 例发生于左侧，瘤体大小不一，直径约 2～14cm，呈囊实性或囊性。实性区域 可有出血、坏死，切面灰白，质脆，似鱼肉样。镜下观察: 子宫 阔韧带室管膜瘤与中枢神经系统室管膜瘤组织学特点类似， 瘤细胞大小较一致，瘤细胞的胞浆突起围绕血管形成假菊形 团结构或瘤细胞围绕中央孔呈现特征性的室管膜真菊形团 结构。免疫组化:与中枢神经系统室管膜瘤相比，子宫阔韧 带室管膜瘤同样表达GFAP、vimentin 及S-100，但前者不表达 EＲ、PＲ，后者 EＲ、PＲ 高表达。 阔韧带室管膜瘤较罕见，临床易误诊，术中快速病理易 诊断为分化较差的腺癌。鉴别诊断:( 1) 卵巢生发上皮来源 肿瘤，如浆液性腺癌，无假菊形团结构及血管周围无核区，免 疫组化上皮标记物呈阳性，GFAP 及 S-100 呈阴性。( 2) 颗粒 细胞瘤: 肿瘤细胞体积小，核深染，常可见核沟，瘤细胞环状 排列形成 Call-Exner 小体，细胞核呈离心性排列，但小体中央 缺乏血管且无明显的无核细胞区出现; 免疫组化颗粒细胞瘤 α-Inhibin 阳性，GFAP 阴性; 而室管膜瘤 α-Inhibin 阴性， GFAP 阳性。( 3) 平滑肌瘤: 无假菊形团结构及血管周围的 无核区，免疫组化表达 SMA 及 desmin，不表达 GFAP。( 4) 阔 韧带腺肌瘤:由子宫内膜组织和增生的平滑肌组织构成，细 胞无异型性。免疫组化染色:子宫内膜腺上皮及间质细胞表 达 EＲ、PＲ，间质细胞表达 Vimtin、CD10，平滑肌细胞表达 SMA，不表达 GFAP。以手术切除为主，预后较好［8］。综上， 阔韧带室管膜瘤可依靠 GFAP 染色明确诊断。 阔韧带室管膜瘤罕见，且缺乏长期随访资料，因而对其 生物学行为的研究数据不足。已报道的 8 例阔韧带室管膜 瘤( 包括本例) 中， 3 例初次手术时已出现腹腔播散性转移。 阔韧带室管膜瘤的生物学行为符合低度恶性，可有多次手术 机会［3－7， 9 ］ 。阔韧带室管膜瘤的预后优于中枢神经系统室管膜瘤［10］，术后辅以放疗、化疗可延长生存期甚至可长期存 活。本例患者术中已出现淋巴结转移，属于晚期病例，术后 辅以化疗，随访至今患者情况良好，但仍需继续随访。
参考文献略。
