MRI无强化侧脑室额角室管膜下瘤病例分析
1.病历摘要
1.1临床资料
男，54岁；因“反复头晕2个月，再发加重1周”就诊于心内科。查体：T36.7℃，BP155/100mmHg（20.6/13.3kPa），P61次/min，R20次/min，神志清楚，尿便正常，一般情况尚可。专科查体：瞳孔及视力视野正常，肌力肌张力正常，共济运动检查正常。头部CT示：右侧侧脑室额角内可见实性低密度占位灶（图1A）。
图1A术前CT
转入神经外科，头部MRI检查示右侧侧脑室额角可见大小约13mm×24mm×14mm实性占位灶，T1WI低信号、T2WI稍高信号、T2Flair高信号，其内可见条状、点片状低信号，增强未见明显强化（图1B～1E）。
图1B术前MRIT1WI；1C术前MRIT2WI；1D术前MRIT2Flair；1E术前MRI增强轴位
1.2手术方法
采用经纵裂-胼胝体入路。麻醉成功后，病人平卧位，标记经纵裂-胼胝体入路手术切口（图1F），洗手、消毒、铺巾，常规形成皮肌瓣、骨窗，硬脑膜四周悬吊止血，显微镜下瓣状剪开硬脑膜翻向中线侧，沿纵裂脑压板辅助牵开额叶皮质，从双侧胼周动脉间暴露胼胝体并切开，进入侧脑室找到肿瘤，电凝肿瘤壁使肿瘤表面皱缩，再分块切除，有一定空间后逐渐分离肿瘤与脑室内壁，阻断肿瘤供血，镜下视野内酌情全切。止血彻底，无菌生理盐水冲洗。硬脑膜水密缝合，回纳骨瓣，连接片固定，逐层关颅。
图1F手术切口
1.3术后疗效和随访
术后常规护理，预防感染并监测炎性指标。病人持续数日发热（T38.8℃），行腰椎穿刺释放脑脊液并送检，脑脊液的细胞数＜100×106/L，排除感染后予地塞米松静脉滴注后改善。术后标本免疫组化结果：GFAP（+）、Syn（-）、Oligo-2（-）、Nestin（+）、Vimentin（+）、S-100（+）、P53（散+）、Ki-67（＜2%），病理为室管膜下瘤，WHOⅠ级（图1G）。出院前复查头部CT显示肿瘤切除完全（图1H）。随访3个月状态良好。
图1G术后病理（苏木精-伊红染色×400）；1H术后CT复查
2.讨论
室管膜下瘤占中枢神经系统肿瘤的0.2%～0.7%。治疗上首选手术完整切除，且不影响脑脊液循环。
2.1临床特征
好发于中老年人，男性略多于女性，多发生于脑室内，以第四脑室、侧脑室多见。本例病人为54岁男性，肿瘤位于侧脑室额角，与研究一致。脑室内室管膜下瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤，其生长缓慢,早期无临床症状时难以诊断，部分可能有头痛、视力障碍、认知缺陷、癫疒间发作等。MRI检查可明确肿瘤大小、部位和肿瘤形态，但信号特征差异性较大，对肿瘤的定性有一定困难。本病例因高血压头晕体检时发现，肿瘤较小，位于侧脑室额角，未影响脑脊液循环，无脑积水征象，故临床症状不明显。
2.2影像学特征
CT、MRI检查是确诊侧脑室肿瘤的主要方法，根据肿瘤部位、影像特点等可以初步做出定性诊断。该肿瘤在CT上多呈等、低密度，边界清楚，无占位效应及瘤周水肿，钙化少见。MRI多显示为与周围组织分界清晰的脑室内占位灶，若肿瘤类圆形，CT呈等或稍低密度，MRIT1WI低或等信号，T2WI等或高信号，由于其血供较差，血-脑屏障相对完整，增强扫描大多无明显强化。
本病例肿瘤位于侧脑室额角，直径＜3cm斑片状低密度灶，边界稍模糊，脑室系统不大，脑沟、脑裂无增宽。MRIT1WI低信号、T2WI高信号为主，在T2Flair为高信号，增强扫描未见明显强化。术后病理为室管膜下瘤，可见MRI增强无强化是室管膜下瘤的重要特征。
2.3手术入路与技巧
手术是治疗侧脑室肿瘤的主要手段，尤其体积小的肿瘤，即使尚无症状，也建议尽早手术，若肿瘤增大，将累及室间孔、丘文静脉、下丘脑等重要结构，增加手术风险。手术入路需根据不同的部位确定，位于单侧侧脑室额角以及侧脑室体部前部的肿瘤可考虑额中回入路、纵裂-胼胝体前入路，部分报道配合内镜手术。
本病例肿瘤位于侧脑室额角，直径＜3cm，无脑积水，采用经纵裂-胼胝体入路。术中所见肿瘤与脑室侧壁有一定界限，供血血管呈网状位于肿瘤表面，电凝肿瘤壁后使肿瘤表面皱缩，再分块切除，有一定空间后逐渐分离肿瘤与脑室壁，视野内全切肿瘤。通过本病例及文献复习，作者体会到侧脑室额角室管膜下瘤的诊断与治疗特点为：①侧脑室肿瘤MRI不强化是室管膜下瘤的重要特征。②肿瘤体积小时多无临床症状，但尽量在早期切除，术后并发症发生率低。③手术入路选择纵裂－胼胝体前入路，能减少颅脑损伤，降低术后癫疒间的发生率，但应保护好窦旁桥静脉。④肿瘤切除后腔内电凝止血彻底，反复无菌生理盐水冲洗，清除腔内异物，降低术后脑积水、发热等发生率；冲洗水量不能过多，防止将术野内异物冲进脑室。⑤术中可提捏肿瘤组织，避免过度牵扯脑室侧壁，若黏连甚紧不可强行全切。⑥术后充分补液，并配合腰椎穿刺，若监测脑脊液细胞数＜100×106/L，多可排除感染，同时置换脑脊液以减少头痛、发热等可能的并发症。
