系统性红斑狼疮并发肠系膜血管炎临床分析
系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus，SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，临床表现为多系统多器官损害，同时体内存在多种自身抗体。约25%～50%的患者有消化系统症状，其中狼疮性肠系膜血管炎(lupusmesentericvasculitis，LMV)，也称狼疮性肠炎(lupusenteritis，LE)为SLE常见的并发症。本文总结本科自2008—2014年收治的5例SLE合并LMV患者，回顾分析系统性红斑狼疮并发肠系膜血管炎临床特征并进行相关文献的复习。
一、资料与方法
1．一般资料:患者为2008—2014年在本院住院且确诊为SLE合并LMV的患者。其中男性1例，女性4例，发病年龄25～44岁，中位年龄31岁。病程1月～10年，平均病程5年。
2．诊断标准:SLE诊断均符合1997年美国风湿病学会(ACＲ)修订的分类标准，肠系膜血管炎的诊断则主要根据临床表现和腹部CT检查进行确诊。
3．方法:回顾性分析5例SLE合并LMV患者的病史、临床表现、实验室检查(抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体等)、辅助检查(B超、腹部CT)、诊断、治疗及转归情况，并复习相关文献。
二、结果
1．临床特点:5例患者中，除1例以尿路刺激征为首发症状外，其余4例均以腹痛为首发症状，其中出现假性肠梗阻4例次、呕吐2例次、腹泻2例次。合并血液系统受损患者3例次(包括白细胞减少2例次，溶血性贫血1例次)，肾损害5例次(尿蛋白＞0．5g/24h)，急性胰腺炎1例次，皮肤病变2例次，泌尿系统损害(肾积水及输尿管扩张)3例次，腹腔感染1例次，发热2例次。
2．治疗:5例患者均给予禁食、营养支持治疗，同时予以患者大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。其中使用甲强龙500mg/d冲击治疗患者例数是1例，甲强龙120mg/d治疗患者例数是1例，随后改为强的松1mg/(kg•d)治疗。3例患者使用强的松1mg/(kg•d)治疗。3例患者使用丙种球蛋白冲击治疗，除1例患者因合并腹腔感染没有使用强免疫抑制剂治疗以外，其余4例患者均加用免疫抑制剂治疗，其中使用MMF2例、CTX1例、环孢素1例。1例患者因合并阑尾脓肿行CT定位下阑尾脓肿穿刺引流术。5例患者经过治疗以后均病情缓解。1例患者因自行停药，在1年后出现狼疮性肾炎复发。所有患者均未发生肠系膜血管炎复发。
三、讨论
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，可以出现多系统受累，其中消化道系统受累在临床上比较常见，可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、胰腺炎、肠系膜血管血栓形成、蛋白丢失性肠病等。狼疮性肠炎(lupusenteritis，LE)，也称狼疮性肠系膜血管炎(lupusmesentericvasculitis，LMV)是引起SLE患者腹痛的常见原因，临床上可表现为急慢性腹痛、恶心、呕吐、腹泻、肠梗阻等。系统性红斑狼疮主要发生机制为免疫复合物沉积导致的血管炎以及由抗磷脂抗体导致的肠道血管栓塞有关。王强等发现狼疮性肠系膜血管炎患者血清IgG型抗内皮细胞抗体(Antiendothelialcellantibodies，AECAs)浓度显著高于其他表现的SLE患者及健康人群，提示抗内皮细胞抗体可能在肠系膜血管炎狼疮性的发病过程中起到一定作用。系统性红斑狼疮并发肠系膜血管炎病理改变包括肠壁水肿、充血或缺血、溃疡形成、坏死、肠道穿孔，显微镜下可发现肠道黏膜下层和肌层炎症细胞浸润、出血，部分患者可直接在显微镜下观察到血管炎改变，肠道血管的黏膜下层、肌层、浆膜层以及肠系膜血管均可累及，包括动脉和静脉。部分患者可观察到微血管血栓形成，其他病理改变还包括肠道血管和基底膜免疫复合物沉积。由于狼疮性肠系膜血管炎临床表现缺乏特异性，导致其诊断困难，而CT检查在SLE的诊断中具有重要作用，狼疮性肠系膜血管的CT表现有肠壁增厚、水肿，增强后呈“靶征”现象，肠管扩张、狭窄、假性肠梗阻、肠系膜血管增多、腹腔积液、肾盂及输尿管积水、胰腺肿胀、胆囊炎等，有学者提出对怀疑狼疮性肠炎患者应常规做肠系膜血管重建，重建后若小分支血管呈“梳状”或“栅栏样”排列，则提示SLE并发胃肠血管炎的早期征象，并诊断为存在特异性。假性肠梗阻是一种具有肠梗阻症状和体征但临床上无机械性肠梗阻证据的综合征，其也可能是狼疮性肠系膜血管炎中一种临床表现，发病原因可能为狼疮性血管炎及SLE相关性的内脏平滑肌、自主神经受损。值得注意的是，上述5个病例中，有4例合并了泌尿系统受累，表现为肾盂、输尿管积水、扩张，其中1例以泌尿系统受累起病。徐东等统计了220例SLE患者，发现消化系统受累SLE患者合并泌尿系统受累的比例显著高于无消化系统受累的SLE患者。假性肠梗阻合并输尿管肾盂积水可能由于血管炎或作用于平滑肌的自身抗体导致的平滑肌及支配平滑肌的神经系统损害所致。因此，对于同时出现消化系统和泌尿系统受累的患者，要警惕SLE的发生可能，以避免不必要的手术干预，延误治疗。5例患者中有1例合并了阑尾脓肿，并在CT引导下进行阑尾脓肿穿刺引流术，该患者同时合并了狼疮性肾炎及血液系统损害。有学者统计了SLE患者并发感染的特点，有狼疮性肾炎及血液系统损害的患者更容易发生感染，而疾病活动度与补体水平与感染发生率无关。感染逐渐成为系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因。肺部感染是主要感染部位，除此以外，全身性感染、腹膜炎及脑膜炎也是最常见的感染死亡原因。治疗上，除了禁食、营养支持外，5例患者均使用了大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，其中2例患者还使用了丙种球蛋白冲击治疗，均取得了病情的缓解。5例患者随诊过程中无1例发生狼疮性肠系膜血管炎复发。KimYG报导狼疮性肠系膜血管炎的复发率为25%，而S-KKwok等统计了41例SLE患者，有18例复发，并认为发病前存在抗磷脂抗体综合征的患者容易复发。
