肠系膜淋巴管囊肿病例分析
病例资料
患者男性，74岁。主因弥漫性腹痛2月余就诊，腹痛与其他胃肠道或一般症状无关。患者既往病史包括原发性高血压。体格检查仅显示非特异性腹部压痛，无腹膜炎迹象。实验室检查结果均为阴性。
腹部超声检查显示患者左下腹部存在一囊性赘生物，内无液体和间隔。
腹部对比增强CT检查发现一6 x 5 cm大小的囊性低密度肿物，左下腹肠系膜血管间高密度，存在肠管和血管移位以及“脂肪缆绳征”，无对比增强且与周围结构分离（图1）。
（图1 腹部CT检查）
患者接受开放性手术，彻底切除了位于回肠系膜上的肿物。组织病理学检查确认为肠系膜淋巴管囊肿（图2）。
（图2 组织病理学检查）
术后患者腹痛消失，并于术后第7日出院。患者在之后5年的CT随访中未见复发。
讨论分析
肠系膜淋巴管囊肿（LMC）是位于肠系膜的囊肿，可能会延伸至腹膜后。淋巴管囊肿是淋巴系统罕见的囊性肿瘤，以淋巴管增生为特征的良性肿物。腹腔淋巴管囊肿最常见于小肠系膜，其次为腹膜后。
LMC的病因尚不明确，有人提出了几种机制，最普遍接受的理论认为是肠系膜异位淋巴管的良性增生，另一种理论主张胚胎时期原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生淋巴管囊肿。
该病临床表现多样且无特异性，LMC通常无症状，偶尔可在不同疾病的诊断评估中被发现；LMC可引起非特异性腹痛或表现为外科急症，该病的并发症较少，偶见合并囊内出血、囊肿破裂和感染等。
单纯根据症状和体征诊断LMC较困难，易与其他腹腔肿物，包括肝脏、胰腺和肾脏来源的肿瘤相混淆。超声诊断囊性肿物较敏感，可提示囊肿的大体形态和生长区域。CT可进一步明确囊肿范围及解剖毗邻，并与来源于实质性脏器的囊肿，如胰腺囊肿、肾囊肿或卵巢囊肿相鉴别。MRI检查通过描述肠系膜囊肿的起源和内容物特征协助诊断，并为术前腹腔镜探查提供帮助。但当囊肿体积增大挤压周围脏器时，单纯影像学检查往往难以明确囊肿具体性质及来源部位，最终诊断仍需依靠病理。
LMC的治疗以手术切除为主，以防止肿瘤进行性增大而产生压迫症状，或因囊肿破裂而发生感染。腹腔镜下囊肿切除术是一种创伤小、安全、有效及合理的治疗方式 。该病为良性病变，完整切除可取得较好的疗效，如果切除不完整，可能会复发，但一般不会恶变。
综上，LMC临床较罕见且临床症状不典型，超声、CT及MRI有助于术前诊断，确诊需要结合术后病理，治疗需手术切除，预后良好。
