一例狼疮性肠系膜血管炎合并肺动脉栓塞病例分析
系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多个器官损害的自身免疫性疾病，常常出现皮肤、肾脏、胃肠道及肺部受损，并出现相应并发症。现报道1例在本院诊断SLE合并肠系膜血管炎及肺栓塞的患者，以供参考。
1.病例资料
患者，男，17岁，因反复出现腹痛1年，再发加重3d于2013年9月23日入院。主要表现为反复出现脐周疼痛，呈阵发性绞痛，伴发热，最高体温达40℃，乏力，颜面部皮疹，四肢关节疼痛，2012年9月首次在本院就诊，查自身抗体：ANA（+），nRNP/sm（+），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+），抗ds-DNA抗体（+），抗核糖体P蛋白（+），核颗粒型1∶320，免疫球蛋白IgG升高（19.2g•L-1），补体C3、C4下降（0.35g•L-1、0.08g•L-1）。经甲泼尼龙琥珀酸钠40mg及环磷酰胺0.4g静脉滴注治疗后好转出院，出院后激素改为口服醋酸泼尼松每日50mg，并逐渐减量至5mg维持治疗4个月，患者未再出现发热、腹痛、关节疼痛及颜面部皮疹后自行停药。2013年3月患者停用所有药物后出现腹痛，可忍受，予醋酸泼尼松每日30mg口服，硫酸羟氯喹每次0.2g，每日2次口服，治疗1周后腹痛缓解，患者再次停用所有药物。入院前3d，患者无明显诱因出现脐周疼痛，呈阵发性绞痛，进行性加重，伴恶心、呕吐，吐出胆汁样物质，肛门停止排气排便。查体：神志清楚，急性痛苦貌，面部未见红斑，皮肤黏膜未见瘀斑、青紫。听诊双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。腹部平坦、腹软，左上腹及脐周压痛明显，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音弱，移动性浊音阴性。四肢关节无红肿及压痛，双下肢无水肿。入院后查血常规：白细胞6.45×109•L-1，血红蛋白134g•L-1，血小板212×109•L-1，中性粒细胞百分比89.7%。肝功能：白蛋白33.2g•L-1。肾功能：尿酸530.9μmol•L-1（参考值0～428μmol•L-1），余正常。红细胞沉降率（ESR）30mm•h-1，CRP21.6mg•L-1，白细胞介素-68.02pg•L-1，PCT-10.06ng•mL-1。IgG18.0g•L-1（参考值7.51～15.6g•L-1），IgA、IgM正常，补体C30.47g•L-1（参考值0.79～1.52g•L-1）、C40.14g•L-1（参考值0.16～0.38g•L-1）。自身抗体：ANA（+），nRNP/sm（+），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+），抗Ro-52抗体（+），抗ds-DNA抗体（+），抗组蛋白（+），抗核糖体P蛋白（+），抗心磷脂抗体阴性，核颗粒型1∶320。尿常规：尿蛋白（++），24h尿蛋白定量0.66g。查腹部增强CT（2013-09-24）提示：右侧腹腔肠壁增厚异常及异常强化（回肠远段病变明显），肠腔扩张，呈“靶形征”改变，腹盆腔少量积液。肠系膜血管增粗、增多，呈“栅栏样”排列，双侧腹股沟区多发小淋巴结。诊断:系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，狼疮性肠系膜血管炎，不全性肠梗阻。予以禁食、禁饮，胃肠减压，解痉，保护胃黏膜，补液，维持水电解质平衡，预防感染，甲泼尼龙琥珀酸钠500mg静脉滴注冲击治疗，3d后改为80mg静脉滴注维持治疗，入院后第4天予环磷酰胺0.6g静脉滴注免疫抑制治疗，患者感腹痛减轻，未再出现呕吐。入院后第5天，患者突发右侧胸痛、胸闷、呼吸困难，无咳嗽、咯血。查体：双下肺呼吸音消失。查血气分析、血常规未见异常。肝功能：白蛋白下降明显（22.3g•L-1），总胆红素升高（28μmol•L-1），谷草转氨酶升高（41.9U•L-1），谷丙转氨酶75.8U•L-1。凝血象：D-二聚体2814μg•L-1（参考值0～232μg•L-1），纤维蛋白原1.16g•L-1（参考值2～4g•L-1），活化部分凝血活酶时间23.5s，凝血酶时间19.3s，血浆凝血酶原时间10.1s。双下肢动静脉血管超声未见血栓形成。胸部CT平扫及增强（2013-09-29）提示：右下肺动脉栓塞，双侧胸腔积液，右侧明显，双下肺外压性肺不张。继续给予甲泼尼龙琥珀酸钠80mg静脉滴注治疗，加用丙种球蛋白每日20g冲击治疗3d，同时予以人血白蛋白静脉滴注（每日10g，共5d）纠正低蛋白血症，并予以胸腔小导管引流、低分子肝素钙4100U皮下注射抗凝治疗，12h1次，1周后改为每日1次，共抗凝治疗2周，治疗过程中监测凝血象正常，经治疗胸痛及腹痛症状逐渐缓解，复查胸部增强CT（2013-10-09）提示胸腔积液较前明显吸收，右下肺动脉充盈缺损消失。患者恢复良好，好转出院，出院后患者激素改为醋酸泼尼松每日50mg口服，硫酸羟氯喹每次0.2g，每日2次口服，阿司匹林每日100mg口服，环磷酰胺0.4g门诊静脉滴注，每2周1次，共6次。规律门诊随访2年余，病情控制平稳，未再出现胸痛及腹痛症状。2016年1月27日来院系统检查，查血常规、肝肾功能及尿常规均正常，ESR7mm•h-1，CRP3.1mg•L-1，免疫球蛋白均正常，补体C30.49g•L-1、C40.06g•L-1，胸部CT平扫检查未见明显异常。目前患者仍有低补体血症，继服醋酸泼尼松每日5mg，硫酸羟氯喹每次0.2g，每日2次，维持治疗，定期门诊随访。
2.讨论
SLE患者多为年轻女性，本例患者为青年男性，起病隐匿，病程较长，病情重，开始主要以消化系统症状为表现，治疗过程中出现肺栓塞，发病后查双下肢动静脉彩超未见血栓形成，抗心磷脂抗体均为阴性，无肺动脉高压，排除SLE合并抗磷脂抗体综合征。SLE胃肠道受累国外文献报道较多，发生率可高达50%，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、肠道溃疡、出血、穿孔、梗阻及腹膜炎等，严重时可危及生命。而狼疮性肠系膜血管炎合并肺栓塞病情更为凶险，治疗不及时患者随时可能死亡，需引起临床医生重视。蒋颖等认为，SLE合并肺栓塞的发病机制可能为：①静脉血栓脱落导致肺栓塞；②血管炎基础上广泛的肺原位微小血栓形成，而较大的血管内无血栓栓塞，常常仅表现为肺动脉高压；③SLE所引起的肾病综合征导致血液高粘滞状态。
SLE病理改变为血管炎，累及肠系膜血管同时也可累及其他部位血管，如肺部血管、脑部血管等，狼疮性肠系膜血管炎诊断明确后，治疗上需禁食禁饮，容易出现营养缺乏，白蛋白下降，从而加重多浆膜腔积液，血液呈高凝状态，容易出现肺部栓塞。另外，SLE患者常常需应用大剂量激素治疗，因糖皮质激素能刺激血小板生成，使某些凝血因子浓度升高，导致高脂血症的形成，降低纤维蛋白溶解以及减少肝素释放，削弱活化凝血因子的吞噬清除作用，从而加重患者血液呈高凝状态，形成栓塞。
总之，在治疗狼疮性肠系膜血管炎过程中，大剂量激素及免疫抑制剂使用的同时应注意低蛋白血症，需常规预防性抗凝治疗，防止血液呈高凝状态，并监测D-二聚体水平，预防肺栓塞。美国胸科医师学会认为，一旦高度怀疑肺栓塞，在等待诊断性检查结果的同时抗凝治疗，诊断明确后尽早抗凝、溶栓等治疗，对抢救患者生命、改善患者病情及预后均有重要作用。另外，在抢救重症狼疮过程中，除激素及免疫抑制剂外，静脉注射丙种球蛋白冲击治疗对改善病情也起到至关重要的作用。
