双子宫、双阴道畸形并一侧子宫阴道积血及单肾缺如病...
患者女，14岁。因排便困难2周，自行于下腹部触摸到包块就诊。患者自诉初次月经14岁，至入院共有4次，经期5天，周期30～40天，经量较少。体检：一般情况好，外阴正常。肛诊检查：子宫后位，稍小，子宫前方可扪及大小约12 cm×11 cm×11 cm包块，质偏硬，活动差，无压痛。彩色多普勒超声提示盆腔巨大囊实性混合包块，右肾缺如。
MRI检查：冠状位抑脂（FS）-T2WI示子宫发育异常，可见双子宫，右侧子宫明显增大，大小约14.4 cm×7.7 cm×8.4 cm，宫腔、宫颈管及阴道内充满高信号，子宫肌层明显变薄。左侧子宫明显受压变形，形态较小（图1、2）。轴位FST2WI及T1WI见宫腔、宫颈管及阴道内积液呈短T1、长T2信号（图3、4）。行腹部扫描，左肾明显增大，右肾窝内无肾影（图5）。
图1、2MR冠状位FS-T2WI显示左右两个子宫，宫腔明显扩张，腔内呈长T2信号，子宫肌层明显变薄，左侧子宫受压；图3、4轴位FS-T2WI及T1WI见宫腔内积液呈短T1、长T2信号；图5腹部冠状位扫描，左肾明显增大，右肾窝内无肾影
MRI提示双子宫，右侧子宫积血，考虑生殖道畸形所致。后行妇科检查为双阴道，右侧阴道闭锁，临床行右侧阴道切开引流术。术后MRI扫描可见右侧子宫体积明显缩小，宫内积血排出，双子宫、双宫颈显示更明显（图6、7）。
图6、7右侧阴道切开引流术后，冠状位T2WI扫描见右侧子宫体积明显缩小，宫内积血排出，双子宫、双宫颈显示更明显
讨论
无论男性或女性，在胚胎早期都发生两对中肾管及一对副中肾管。女性生殖管道来自一对副中肾管，副中肾管发生于胚胎第6周时，当副中肾管生长时与对侧副中肾管相遇并融合，形成子宫-阴道管道。双子宫为两侧副中肾管未融合，各自发育形成两个单角子宫和两个宫颈，两个宫颈可分开或相连，宫颈间也可有交通管，可为一侧宫颈发育不良、缺如，双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。
子宫先天性畸形常合并泌尿系统畸形，为一侧中肾管下部的发育障碍，导致苗勒管及生肾和输尿管芽的发育异常，造成一侧肾、输尿管和膀胱的缺如或发育不全。本例为双子宫、双宫颈、双阴道畸形，右侧阴道阻塞，随着月经来潮经血未能排出，导致经血积聚在右侧宫腔及阴道内，经血可逆流，脱落的子宫内膜碎屑种植于卵巢表面或其他部位，逆行性子宫内膜异位增加，患者同时合并右肾缺如。本例患者无特异症状，仅发现盆腔包块。MRI可清晰显示子宫形态及宫腔内积血情况，发现并诊断先天性子宫畸形的准确率为100%。
