双子宫、双阴道畸形合并子宫腺肉瘤病例分析
患者女，17岁。因阴道分泌物6个月余，加重伴阴道突出物1周入院。14岁初潮，月经规律，月经量中等。妇科检查：外阴发育正常，处女膜孔呈圆形，用力时见处女膜孔处约1 cm紫红色息肉样物突出。直肠腹部诊：直肠黏膜光滑，进指顺利，扪及盆腔偏右侧直径约5 cm包块，边界欠清，活动差，与子宫分界不清。
MRI检查示双宫体、宫颈及阴道，偏右侧宫颈及阴道内见软组织肿块，T1WI呈低信号夹杂小片状高信号，T2WI呈混杂高低信号，病灶范围约4.6 cm×4.3 cm×4.0 cm（图1），增强扫描呈明显不均匀强化（图2）。双侧卵巢生理性卵泡，盆腔少量积液。
图1冠状位T2WI示双子宫、双阴道，右侧宫颈及阴道内见高低混杂信号；图2冠状位T1WI增强扫描示双子宫、双阴道，右侧宫颈及阴道肿块呈明显不均匀强化；
手术：静脉麻醉下行宫腔镜检查术+宫颈肿瘤摘除术，术中见环形处女膜，孔道松弛，肿瘤位于右侧宫颈管近外口处，充满右侧阴道，蒂较细；左侧宫颈、阴道未见异常。摘除宫颈赘生物，质韧，呈黄色透明胶质状。
病理检查：显微镜下由良性腺上皮成分和肉瘤性间质成分构成（图3），被覆上皮下方的间质细胞密集排列，多呈梭形，异型性明显，核分裂常见，伴横纹肌分化。免疫组织化学：肌细胞生成素（Myogenin）阳性，成肌细胞决定基因1（MyoD1）阳性，结蛋白（Desmin）阳性，CD10（+），细胞增殖指数（Ki-67）30%。病理诊断：低度恶性子宫腺肉瘤。
图3显微镜下可见良性腺上皮成分，被覆上皮下方的间质细胞密集排列（HE×40）
讨论
本例为双子宫、双宫颈、双阴道畸形合并一侧子宫颈腺肉瘤，国内外文献未见报道。双子宫畸形为胚胎中肾管（苗勒管）融合异常所致，其发生率约占子宫畸形的5%，形成两个单角子宫和两个宫颈，阴道也完全分开，也有双子宫、双宫颈、单阴道者。MRI检查软组织分辨力高，可清楚显示子宫的形态及宫体、宫颈、阴道的解剖结构，表现为两个子宫完全分离，有各自独立的宫腔及宫壁，其分层结构的信号与正常子宫相同，是诊断先天性子宫畸形的可靠方法。
子宫腺肉瘤是一种较少见的子宫肉瘤，多发生于绝经后女性，但发病年龄呈现年轻化趋势；子宫腺肉瘤87%起源于子宫内膜，9%起源于子宫颈，罕见起源于子宫肌层。子宫颈腺肉瘤主要发生在初潮后少女，表现为有蒂宫颈息肉样赘生物，偶有巨大包块占据整个宫颈，本例为发生于右侧子宫颈的带蒂赘生物突入右侧阴道。
需与以下疾病鉴别：（1）宫颈息肉，多较小，信号较均匀，增强扫描息肉强化程度与子宫肌层相似，呈中等强化；（2）外生型宫颈癌">子宫颈癌，表现为结节状或不规则形肿块，信号不均，T1WI呈以等信号为主，T2WI呈稍高信号，增强扫描宫颈癌强化程度低于正常子宫，呈轻度强化。结合本例及文献报道子宫颈腺肉瘤多为混杂信号，增强扫描常表现不均匀明显强化。此外，该病的确诊主要依靠组织形态学特征，免疫组织化学标记主要用于确定异源性成分及与其他肿瘤的鉴别。本例子宫颈腺肉瘤组织学特征基本同发生在子宫体的腺肉瘤，由良性腺上皮成分和肉瘤性间质成分构成，腺上皮为Müllerian上皮系列，间质成分具有横纹肌肉瘤的特点。
