肝内胆管囊腺瘤病例分析-1
胆管囊腺瘤（biliary cystadenoma，BCA）是一种较少见的具有潜在恶变倾向以及较高的复发率的良性肿瘤，其起病缓慢，早期临床症状常无特异性，易误诊为肝囊肿。本文回顾性分析我院一例经病理证实为肝内胆管囊腺瘤患者的临床、影像及病理学资料，旨在提高对该病的认识。
1.临床资料
女，59岁，因“皮肤瘙痒1周，尿黄、身目黄染5天”入院；患者既往有高血压、2型糖尿病及慢性胰腺炎病史；查体：全身皮肤粘膜、巩膜轻度黄染，剑突下扪及肿块，大小约8 cmx8 cm，质软，边界清楚，无压痛，莫非氏征阴性，麦氏点无压痛。尿液分析提示白细胞酯酶2+，胆红素（BIL）3+，尿白细胞78个/ul，肝功能检查提示：总胆红素（T BILI）261.3umol/L（参考范围3.4-17.1umol/L），直接胆红素（D_BIL）212.27umol/L（参考范围0-5.1umol/L），碱性磷酸酶（ALP）163.2U/L（参考范围20-135 U/L），谷氨酰转移酶（GGT）244.8 U/L（参考范围7-45U/L）；癌胚抗原、糖类抗原199及甲胎蛋白均未见异常。腹部彩超提示右上腹与剑突之间多房囊性肿物。
腹部CT检查显示肝左叶一多房囊性肿块影，边界清楚，大小约10.6 cm×15.3 cm×16.3 cm，囊内可见多发大小不等小囊及分隔，囊壁及分隔厚度较均匀，并可见多发结节状钙化，增强扫描囊壁及分隔轻度强化，其内液性成分未见明显强化，邻近肝总管受压变窄，肝内胆管多发轻度扩张，见图1-4。
图1-4 腹部CT平扫及增强。图1 平扫横断面示肝左叶一多房囊性肿块影，边界清楚，大小约10.6 cm×15.3 cm×16.3 cm，囊内可见多发大小不等小囊及分隔，囊壁及分隔厚度较均匀，并可见多发结节状钙化；图2 动脉期横断面示增强扫描囊壁及分隔轻度强化，其内液性成分未见明显强化；图3 门静脉期冠状面示囊壁持续性强化，邻近肝总管受压变窄，肝内胆管多发轻度扩张；图4 延迟期横断面示囊壁持续强化。
腹部MRI检查显示肝左叶巨大囊性肿块影，囊壁结构清楚，囊内可见多发小囊，部分囊壁稍增厚，大部分囊液T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其中一小囊腔内囊液呈短T1长T2信号，囊壁及分隔T1WI呈稍高信号，T2WI呈低信号，增强扫描囊液无明显强化，囊壁及分隔轻度强化，强化程度低于正常肝实质，邻近肝总管受压变窄，其以上肝内胆管多发轻度扩张。影像诊断提示肝包虫病与肝内胆管囊腺瘤相鉴别，见图5-8。
图5-8 腹部MRI平扫及增强。图5 T2WI横断面示肝左叶巨大囊性肿块影，囊壁结构清楚，囊内可见多发小囊，囊液呈高信号，囊壁及分隔呈低信号，邻近肝总管受压变窄，其以上肝内胆管多发轻度扩张；图6 T2WI冠状面；图7 T1WI横断面示囊液呈低信号，囊壁及分隔呈稍高信号；图8增强扫描横断面示囊液无明显强化，囊壁及分隔轻度强化。
术前肝包虫血清抗体检测阴性。手术探查：肝左叶见一10 cm×15 cm×16 cm囊性肿物突出于肝脏脏面，肝总管受压，肝内胆管轻度扩张；于囊肿菲薄处穿刺，吸出墨绿色浑浊脓性囊液约1000ml，囊肿内注入10%氯化钠浸泡，超声刀切除囊肿顶部，肉眼观大囊内有多发小囊，术中冰冻提示：肝囊肿。遂行“肝囊肿切开、部分囊肿切除、胆总管切开探查、T管引流术”。术后病理结果为肝内胆管囊腺瘤。
术后11个月患者复查生化检查提示：总胆红素（T BILI）77.1umol/L（参考范围3.4-17.1umol/L），直接胆红素（D_BIL）I66.97umol/L（参考范围0-5.1umol/L），丙氨酸氨基转氨酶（ALT）209.6U/L（参考范围7-40U/L），天冬氨酸氨基转氨酶（AST）116.2U/L（参考范围13-35U/L），碱性磷酸酶ALP324.4U/L（参考范围20-135U/L），谷氨酰转移酶（GGT）1532.7U/L（参考范围7-45U/L）；糖类抗原199（CA199）503.08U/mL（参考范围0-37U/ml），甲胎蛋白、癌胚抗原、血常规、感染四项及大便分析均未见异常。
复查上腹部CT提示肝左叶残留病灶较术前明显增大，肝内胆管扩张较前明显。再次入院行左半肝切除术，术后病理肉眼观切面呈多囊性，囊囊不相通，切开可见淡黄色清亮液体流出；镜下可见囊壁为高柱状黏液上皮，腔缘有丰富的包浆，细胞核无异型性，上皮细胞下方见卵巢基质样细胞（见图9），病理诊断：肝内胆管囊腺瘤。术后两年年随访无复发。
图9 病理图HE×100镜下见囊壁为高柱状黏液上皮，腔缘富含包浆，细胞核无异型性，上皮细胞下方见卵巢基质样细胞。
