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简述X-连锁淋巴增生症的临床表现

2023.1.02

  1.1型X连锁淋巴增生症

  1型X连锁淋巴增生症的患者平均在2.5岁发病,最常见的情况是EB病毒感染引起暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症和B细胞淋巴瘤,可表现为发热、皮下淤点、呕血、便血、鼻出血、黄疸、肝大、脾大、淋巴结肿大等。

  患者还可能出现淋巴细胞性脉管炎、再生障碍性贫血和淋巴瘤样肉芽肿病等疾病表现。

  2.2型X连锁淋巴增生症

  2型X连锁淋巴增生症不一定由EB病毒感染诱发,主要表现为噬血细胞综合征,可出现脾大等症状。部分患者可出现克罗恩病或结肠炎,表现为腹痛、腹泻、里急后重等。很少有患者发展成淋巴瘤。

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