一例肺淀粉样变伴肉芽肿性炎病例分析
病例女，60岁，因咳嗽、咳痰1月来院就诊。体检：体温36.5℃，心率78次/min，血压140/70mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。一般情况良好，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。既往“干燥综合征”（Sjogren’s syndrome，SS）病史7年，“阑尾切除”术后7年，“子宫切除”术后10年。
实验室检查均在正常范围内。胸部CT扫描，在左肺下叶后基底段可见1个不规则状的磨玻璃密度病灶，形态欠规则，界限较清楚，但边缘毛糙，其大小约1.2 cm×0.7 cm，周边可见短细毛刺及血管影，其内亦可见血管影及细支气管充气征；双肺内可见散在薄壁含气透亮影（图1~4）。
图1，2胸部CT肺窗示左肺下叶不规则结节状磨玻璃密度影，大小约1.2 cm×0.7 cm，边缘毛糙，可见细小毛刺及血管影。图3胸部CT肺窗示双肺多发囊腔样改变。图4左肺冠状面重组图像，病灶内可见细支气管充气征。
CT诊断：①左肺下叶后基底段炎性结节，建议抗炎后复查；②双肺多发囊腔样改变。该患者经系统抗炎治疗10d后，再次行胸部CT复查：显示左肺下叶结节状病灶未见任何变化，故不除外恶性占位病变，遂收入院拟行手术治疗。
手术所见与病理诊断：该患在全麻下行左肺下叶结节切除术。探查结节位于左肺下叶后基底段，大小约为1.0 cm×0.8 cm，无胸膜凹陷，未累及脏层胸膜，无胸膜种植结节，肺门及纵隔淋巴结无明显增大，斜裂后部部分发育不良。
病理检查：镜下见病灶内呈粉红色不规则结节状淀粉样物质，其中可见淋巴细胞及浆细胞等慢性炎细胞浸润，局部纤维组织及细胞增生，可见多核巨细胞，部分血管壁见淀粉样物质沉着（图5）。病理诊断：左下肺局限性淀粉样变伴肉芽肿性炎。
图5镜下可见粉染结节状淀粉样物质，伴淋巴细胞及浆细胞等慢性炎细胞浸润，局部纤维组织增生，可见多核巨细胞（HE）。
讨论
淀粉样变是以细胞外淀粉样蛋白质沉积为特点的慢性代谢性疾病，可累及全身多个器官，发病机制至今不明，一般可分为原发性与继发性，原发性与AL蛋白关系密切，而继发性与AA蛋白关系更密切，AL型为免疫球蛋白轻链来源的淀粉样变，AA型为血清淀粉样A蛋白来源的淀粉样变，慢性炎性疾病引起的淀粉样变（AA型）和免疫球蛋白轻链来源的淀粉样变（AL型）是本病最常见的两种形式。
肺淀粉样变常见的类型有上呼吸道淀粉样变（喉部最常见）、气管支气管型、肺内结节型、间质型、纵隔型与胸膜型，其中以间质型最常见。本例为肺内结节型，此型淀粉样变常表现为肺内单发或多发结节，边界清晰，结节大小可从0.5~5 cm不等，呈浅分叶状，可有斑点状钙化及空洞形成，病灶多位于肺下叶外周胸膜下。肺淀粉样变最常见的临床表现为咳嗽、呼吸困难，也可出现疲劳、乏力、咯血及胸膜炎性胸痛等症状。
本例患者既往存在7年SS病史，有研究表明肺淀粉样变可由SS引起，其诊断时间通常晚于SS，平均延迟诊断时间为7年，且本病女性患者发病率占96.5%，平均发病年龄约59岁；另有报道SS引起的肺淀粉样变可合并肺内多发囊腔样改变，其形成机制为淀粉样物质沉着和炎症细胞浸润使肺泡壁缺血脆化。
综上所述，笔者认为本病例患者的左下肺局限性淀粉样变的结节可能由于长期的SS引起。SS引起的淀粉样变累及肺部者较罕见，Strimlan等报道其发病率仅为0.6%。本例术前曾考虑为“周围型肺癌”致使临床行手术治疗，回顾本病例的结节欠规则，边缘毛糙伴毛刺，可见血管影及细支气管充气征，也具备周围型肺癌的影像表现，故导致术前误诊。本病尚需与急性炎症或机化性肺炎等鉴别，前者经过系统抗炎治疗多数有效而缩小或消失，后者形态更加不规则，密度更高，长期随访无变化，结合临床不难鉴别。
总之，肺部结节型淀粉样变的影像学表现缺乏特异性，加之临床诊断经验较少，术前正确诊断较为困难。应密切结合临床及有关实验室检查，当中老年女性患者伴有SS等病史，肺内出现单发结节或肿块时，应考虑到肺淀粉样变可能，必要时行穿刺活检确诊。
