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一例原发肺血管肉瘤病例分析

2022.3.30

患者，男，58岁，农民，因“痰中带血1周，加重2 d”于2013年11月28日入院。患者于入院1周前无诱因出现痰中带血，色鲜红，量少，1~2次/d，无胸痛，未治疗。2 d前开始处现咯血，色鲜红或暗红，夹杂血块，每日3~10次/d，无吞咽困难，无潮热盗汗，来我院就诊，查肺部CT示“两肺多发结节状影，心包积液”（图1），为求进一步诊治入院。

发病以来体重无明显增减。幼时有“支气管哮喘”，成年后未发作。有“高血压病”史，目前口服“吲哒帕胺”治疗；自诉有“冶游史”及“生禽接触史”，无过敏史及烟酒嗜好。

体检：体温37.2℃，呼吸19次/min，脉搏105次/min，血压160/102 mmHg。颈部、锁骨上、腋下淋巴结未触及肿大，听诊两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏、腹部查体无异常发现。入院后患者持续有痰中带血或咯血。血常规：白细胞11.11×10⁹/L，中性粒细胞0.606，血红蛋白131 g/L，血小板340×10⁹/L；血气分析、心肌酶、肝肾功能、血凝常规、D-二聚体、肿瘤标志物、甲状腺功能、抗核抗体及抗中性粒细胞胞质抗体均未见异常，结核抗体阴性。肺炎支原体、衣原体抗体阴性。尿常规、大便常规未见异常，痰涂片查细菌、真菌均阴性，痰涂片找抗酸杆菌3次均阴性。血液培养阴性。腹部B超：脂肪肝，前列腺增生；心脏超声：(1)主动脉活动度降低；(2)左心房偏大、左心室增大；(3)三尖瓣、主动脉瓣轻度反流；(4)左心室舒张功能降低；(5)心包腔积液。临床诊断：两肺病灶性质待查，首先考虑感染。

入院后予“头孢呋辛（1.5 g静脉滴注，2次/d）联合阿奇霉素（0.5静脉滴注，1次/d）”抗感染，同时对症止血化痰治疗。入院后第4天气管镜检查：两侧各级支气管开口通畅，黏膜光滑，管壁上可见鲜红色血迹（图2）。气管镜灌洗液培养、找肿瘤细胞均阴性、涂片找抗酸杆菌阴性；气管镜刷片抗酸杆菌涂片阴性，细菌及真菌涂片阴性。入院第6天行经皮肺穿刺活检：见纤维横纹肌组织。经与患者家属交流后转胸外科明确诊断。胸外科将左下肺直径大小约4 cm病灶区域行楔形切除，标本送检病理检查提示为“肺血管肉瘤（图3），免疫组化波形蛋白CD31和CD34(+)”。结合患者全身其余各脏器未见异常，全身骨骼显像未见异常，故考虑原发性肺血管肉瘤。

2014年1月再次复查肺部CT可见两肺结节增大，结节周围可见磨玻璃渗出病灶（图4）。患者拒绝进一步治疗自动出院，电话随访患者出院后1个月死亡。

讨论

血管肉瘤是来源于血管内皮细胞的恶性软组织肿瘤，占软组织肉瘤的2%，发病原因和机制不明确，多见于成人，无性别差异；该病临床少见，原发于肺的血管肉瘤更为罕见，国内外文献多为个案报道。

既往国内文献报道明确原发于肺的原发性肺血管肉瘤共3例。血管肉瘤常发生于皮肤及皮下组织、乳腺、骨、肝脾、最常转移至颈部淋巴结和肺。病灶部位不同其临床表现和生物学行为亦不同，肺血管肉瘤属于深部软组织血管肉瘤。也称肺恶性血管内皮瘤。

肺部是血管肉瘤最常见的转移部位，肝脏及淋巴结转移也常见，根据血管肉瘤的原发病灶位置而定。其他可转移的部位包括骨骼，肾上腺、胆囊，脉络丛、直肠及股动脉。皮肤及心脏的血管肉瘤60%~80%转移到肺部。原发部位为心脏的血管肉瘤转移到肺部多有胸痛、呼吸困难、咯血的征状。心脏磁共振检查可能有助于怀疑心脏血管肉瘤的患者。

血管肉瘤早期诊断困难，胸部影像学多表现为肺内单发或多发混合密度结节影，病灶中央密度高，边缘呈毛玻璃样改变，类似于晕征，直径多<3 cm，分布两肺外周，胸膜下居多，伴或不伴胸腔积液，可并发血胸及气胸。本例患者肺部CT呈两肺多发结节病灶，边缘毛玻璃样改变，且两肺外周及胸膜下为主，与文献相符。

纤支镜检查常见气道内新鲜血迹，少见异常病灶。本例行支气管镜检查，镜下可见新鲜血迹，未见异常病灶。经支气管及经胸壁穿刺活检有助明确诊断且不增加出血风险。可能与血管肉瘤组织学形态差异大肿瘤中心部位细胞呈明显异型表现，而边缘部位可能分化好，故针刺细胞学敏感性不高。现有报道多数为术后确诊。因此，对临床表现为咳嗽、咯血，两肺多发结节，气管镜下可见新鲜血迹，怀疑肺血管肉瘤者，建议在患者的一般情况允许时尽快行外科肺活检，以早期明确诊断，延长生存时间。

区分良恶性及血管新生物的来源非常困难，需与肺转移癌、肺感染性疾病、肺血管炎性疾病及肺血管淋巴瘤、支气管肺泡内血管肿瘤及卡波及肉瘤及其他血管肿瘤相鉴别。肺血管肉瘤的治疗方法包括放疗、化疗及外科干预，但效果均不佳。

总之，以呼吸系统症状和体征为主要表现的肺血管肉瘤少见，多数为转移性肺血管肉瘤，原发性肺血管肉瘤更是罕见，其临床及影像特征仍然有待进一步观察。本组患者最常见的临床表现包括咯血、咳嗽、呼吸困难。胸部影像学表现为多发结节，结节内空洞、气胸及因胸膜下转移病灶破裂所致血胸也有报道，因此，当患者出血咯血或痰中带血，两肺多发结节病灶，且气管镜下可见新鲜血迹附着管壁，未见新生物时，临床医师应该将肺血管肉瘤作为一项重要鉴别诊断。肺血管肉瘤的预后很差，需要早期发现、诊断和及时治疗。

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