一例肾性骨病致双侧股骨多次骨折病例分析
肾性骨病致全身多处骨折的文献报道国内外并不少见，但对于导致双侧股骨骨折的报道少见，尤其是多次股骨骨折更是罕见，值得分析和探讨。现就我科收治的1例肾性骨病致双侧股骨多次骨折的患儿做一简单报道。
患者资料
患者，男，13岁，以“抽搐致右大腿肿痛伴活动受限2d”为主诉，于2015年12月30日入院。现病史:2d前因抽搐再次发作，随后感右侧大腿疼痛、肿胀伴活动受限，无皮肤破损及出血，遂在当地医院行X线检查示:右侧股骨远端骨折术后股骨干再骨折，行支具固定，为求进一步治疗，来我院就诊。
既往史:患者出生后诊断为“硬脊膜膨出”，15d时在当地医院行“硬脊膜膨出修补术”，术后并发大小便失禁，诊断为:神经源性膀胱。2010年1月患者来我院神经外科就诊，诊断为:脊髓栓系综合征，后行“脊髓栓系松解术”。于2012年因抽搐致右前臂骨折，行“右前臂骨折切开复位内固定术、取右侧髂骨植骨术”。患者于2013年诊断为:癫痫病，给予口服“奥卡西平片”控制，效果欠佳。
2014年7月发现双肾积水，诊断为:a)慢性肾功能不全；b)肾性贫血，给予留置导尿、护肾、纠正贫血等治疗。2015年2月因“抽搐发作致左大腿疼痛伴活动受限10d”为主诉入院，后诊断为:a)左股骨远端骨折；b)左股骨髁间骨折；c)左胫骨远端骨折。后行“左股骨骨折切开复位钢板内固定术”，左胫骨远端骨折石膏固定术(见图1～2)。于2015年4月因“抽搐发作致右大腿疼痛伴活动受限7h”为主诉入院，后诊断为:右股骨远端骨折。后行“右股骨骨折切开复位钢板内固定术”(见图3～4)。
于2015年8月因“抽搐发作致双大腿疼痛伴活动受限3d”为主诉入院，后诊断为:双侧股骨骨折术后股骨干再骨折。后行“双侧股骨骨折原内固定物拆除、切开复位钢板内固定术”(见图5～8)。本次入院后查体:右大腿支具固定，肿胀明显，未见皮下瘀血斑及皮肤破裂，右下肢外旋、短缩畸形改变，外侧见长约20CM手术瘢痕，可触及骨摩擦感、反常活动，纵向叩击痛及压痛阳性，感觉功能未见异常；左侧大腿向外侧成角约20°，可触及钢板，膝关节活动范围0°～20°。实验室检验:血红蛋白90g/L，红细胞2．23×1012/L，甲状旁腺素581．4pg/mL，维生素D34．47ng/mL，尿素22．30mmoL/L，肌酐750μmoL/mL，离子钙0．89mmoL/L。
辅助检查:X线示右侧股骨骨折术后股骨干再发骨折、骨质疏松(见图9)。入院后诊断:a)右侧股骨骨折术后股骨干再发骨折；b)慢性肾功能不全(尿毒症期)；c)继发性骨质疏松症；d)继发性甲状旁腺功能亢进；e)低钙血症；f)肾性贫血。入院后治疗:入院后完善相关检查，给予补钙、抗骨质疏松、纠正贫血、血液透析等治疗，待各项指标正常后，于2016年1月7日在全麻下行“右股骨原内固定取出，右股骨干骨折切开复位髓内钉固定术”(见图10)，术中依次拧出各枚螺钉，完整取出接骨板，见骨折断端交错，清理断端间软组织，牵引复位。
自右股骨大粗隆近端做一长约5CM切口，于梨状窝处用开孔器开口，依次扩髓，插入成人肱骨可膨胀性髓内钉。插入过程中股骨近端骨皮质出现冠状位劈裂，用钢丝环扎固定。术中出血约1400mL，术中输悬浮红细胞8U，血浆200mL，术后麻醉苏醒延迟，转至麻醉ICU。1d后于麻醉ICU转入我科，术后给予预防感染、补液、纠正贫血等治疗；给予右下肢支具固定，嘱患者进行患肢股四头肌等长收缩及踝关节背伸、跖屈活动。术后复查X线示:股骨骨折复位及内固定位置良好。
术后3个月复查X线示:右股骨髓内钉及骨折端位置可，骨质疏松明显。外观照:膝关节屈曲0°～20°，感觉功能未见异常；左侧股骨向外侧成角畸形愈合(见图11)，左侧胫骨远端畸形愈合(见图12)。因骨质疏松较严重及左侧股骨不完全畸形愈合，患儿仍不能下地活动；患儿精神状态较好，近期未发生抽搐，饮食、睡眠尚可。
讨论
本病例主要是慢性肾功能不全尿毒症期合并肾性骨病，后因抽搐致反复多次骨折。肾性骨病又称肾性骨营养不良，是指慢性肾脏病时矿物质及骨代谢的异常，可发生于慢性肾病早期，贯穿于肾功能进行性恶化的整个过程，包括纤维性骨炎、肾性骨软化症、骨质疏松症和肾性骨硬化症等，是慢性肾功能不全常见的并发症。其发病是多种因素综合作用的结果，包括高磷、低钙血症、维生素D水平降低、继发性甲状旁腺功能亢进、慢性代谢性酸中毒等。肾性骨病是骨折的病理基础，国外比较了透析患者和相同年龄阶段其他疾病愈合患者脊柱骨折的发生率，发现前者明显高于后者。
文献报道80例肾性骨病中20例出现病理性骨折。正常骨骼结构的破坏，骨的脆性增加，强度下降，轻微的外力、负重、挤压或正常的活动均可导致骨折的发生。患儿慢性肾功能不全未正规治疗，血液中各种小分子毒素蓄积，以及水、电解质、酸碱平衡紊乱易引起尿毒症脑病，主要表现为肌阵挛和癫痫样发作，当抽搐时，肌肉强力收缩从而增加骨折发生风险。
患儿于2012年发生右前臂尺桡骨骨折，又于2015年先后共发生5次骨折，主要发生在双侧股骨，原因有以下几个方面:a)慢性肾功能不全(尿毒症期)合并肾性骨病，未能够及时、有效的治疗，增加骨折发生的风险。b)应该从更加长远的角度考虑治疗方案，如早期给予双侧股骨弹性髓内钉治疗或外固定架治疗，术后适当延长支具佩戴时间等，患儿双侧股骨骨折术后再发骨折，与应力遮挡有关，虽然左侧股骨骨折术后尚未发生再骨折，但已经明显发生成角畸形，后期仍需手术治疗。
弹力髓内钉最常应用于儿童股骨干和上肢前臂骨折。胫骨干骨折也是弹力钉的适应证之一，干骺端与骨骺移行部位的骨折，治疗得当也可取得良好疗效。弹性髓内钉给骨折的愈合建立了一个良好稳定的生物环境，因闭合复位、小切口、微创、损伤小，治疗后的软组织损伤小、应力遮挡效应小、恢复较快，给早期锻炼和康复带来了条件和机会；同时骨折愈合率更高，且能早期负重，符合微创及BO原则。c)给予抗癫痫药物治疗是否合适?尿素症脑病及低钙痉挛等可诱发抽搐，本身抗癫痫药物可以导致骨骼的改变，更增加患儿发生骨折的风险。抗癫痫药通过对维生素D、甲状旁腺素等影响，从而对骨代谢产生不良影响作用，使患者骨折危险性增加2倍以上。
抗癫痫药物使用时间每增加1年，骨折风险增加4%～6%，每十年的骨折风险增加40%，抽搐相关骨折风险增加60%。d)应早期服用抗骨质疏松的药物如骨化三醇、钙片等治疗。文献报道:采用骨化三醇治疗慢性肾功能衰竭肾性骨病，可以加快钙的吸收，降低患者体内血磷、碱性磷酸酶、尿素氮、肌酐水平，可有效改善肾性骨病。e)患者家属应给予患儿充分的心理疏导，保持患儿情绪的稳定，嘱咐患儿按时吃药，定期复查，给予必要的支具固定，松软的床垫，防止抽搐时暴力的碰撞等。
综上所述，每次骨折都给患者身体、精神以及家人带来巨大的痛苦，而骨折本身的出血、术中出血等加重肾功能的衰竭及贫血等，最终危及患儿的生命。针对这个特殊的病例，有一些地方值得我们反思:a)积极、正规的治疗原发疾病，如肾移植，定期行透析治疗，密切监测肾功能、离子等检验。b)重视肾性骨病的诊治及预防，制订长远的、更加合适的治疗方案，从而减少甚至避免多次骨折的发生，减少患者的痛苦。c)告知患者及家属详细的保护措施，提高治疗的依从性，提前做好防护，做好定期随访工作。
