SCLE伴视神经病变病例分析
1 临床资料
患者女，36 岁，反复全身皮疹伴瘙痒 3 个月。3 个月前无诱因于全身出现风团，伴轻度瘙痒，伴脱 发。皮疹可自行消退( 2 ～ 5 d 左右消退) ，未重视。 后皮疹反复发作，主要表现为环形红斑、风团及色素 沉着。患者间断就诊外院，诊断为 “荨麻疹”，予“抗组胺、止痒及中 药”等治疗，皮疹于缓解及发作中 交替进行。病程中无眼痛、视物模 糊，无发热、关节痛，无口腔溃疡， 无光敏等。就诊本科完善 ANA 抗 体谱后，以“红斑狼疮”收入院。患 者既往体健，工作环境中有长期化 学物质( 主要为重金属及轻金属) 接触史。体检: 系统检查未见明显 异常。皮肤科情况: 面颈部( 图 1) 、 躯干、四肢见多发、密集分布、大小 不等淡红色至暗红色半环形、环形 红斑，边缘稍水肿隆起; 并见散在 风团，伴色素沉着; 皮疹以双下肢 为甚( 图 2) ; 头发较稀疏。辅助检 查: 血常规 WBC 4. 58 × 109 /L，ＲBC 3. 72 × 1012 /L，Hb 110. 00 g /L，PLT 74. 00 × 109 /L; 尿液检查正常; 免疫 球蛋白、单项补体: IgG 16. 10 g/L， IgA 3. 640 g/L，C3 0. 36 g/L，C4 0. 03 g /L; ANA 抗 体 谱: ANA 1 ∶ 320 ( + ) ，抗 SSA 抗体( + ) ，抗 SSB 抗 体( + ) ，抗 Ｒo-52 抗体( + ) ; 心磷 脂抗体检测( － ) 。皮损组织病理 示: 角栓形成，表皮轻度萎缩。表 皮部分缺失，轻度海绵水肿; 灶性 基底细胞液化变性、色素失禁; 真 皮浅层及附属器周围见密集淋巴 细胞、组织细胞浸润( 图 3) 。眼底 照相: 右眼视盘高度水肿，边界模 糊( 图 4) ; 左眼视盘边界欠清，色红 ( 图 5) 。OCT: 双眼视盘隆起增厚( 水肿) 。VEP: 右 眼峰时较左眼延迟，振幅下降。视野检查: 右眼下方 视野缺损。诊断: SCLE 伴视神经病变。治疗: 口服 醋酸泼尼松片 30 mg，1 次/ d、雷公藤 20 mg，3 次/ d。 住院期间患者突感右眼视物模糊，间断出现新发皮疹。请眼科会诊后诊断为“双眼缺血性视神经病 变”。予甲强龙 500 mg 静脉滴注，1 次/ d 治疗，连续 3 d 后改为口服醋酸泼尼松片 60 mg，1 次/ d。20 d 后患者全身皮疹消退，无新发皮疹，右眼视物模糊明 显改善。目前仍在随访中。
2 讨论
红斑狼疮( LE) 是一种经典的自身免疫性疾病， 属病谱性疾病，多器官累及。该患者缺乏 SLE 的特 征性表现，主要表现为环形红斑及风团样皮疹、血小 板减少及轻度贫血，以低补体血症及自身 ANA、SSA 抗体阳性，符合 SCLE( 亚急性皮肤型红斑狼疮) ，特 殊之处是并发视神经病变。本例患者需与低补体性 荨麻疹性血管炎( HUV) 相鉴别。HUV 是一种多器 官受累的荨麻疹性血管炎，病理特点为白细胞碎裂 性血管炎。HUV 的发病机制尚不明确。1982 年 Schwartz 等［1］制定了低补体性荨麻疹性血管炎的诊 断标准。该患者满足 2 条主要标准中的 1 条: 低补 体血症; 满足 6 条次要标准中 1 条: 眼部炎症，故暂 不考虑 HUV。HUV 和 SLE 具有相似的免疫学［2］、 临床及实验室特征。50% HUV 患者符合 SLE 的诊 断标准，可以伴随于 SLE，HUV 属于 SLE 的一种少 见亚型［3］。HUV 患者可演变为 SLE［4］。患者满足 2012 年 SLICC 分类标准［5］中的 5 项标准: ①亚急性 皮肤型红斑狼疮; ②非瘢痕性脱发; ③PLT 74. 00 × 109 /L; ④ANA 1∶ 320 阳性; ⑤C3 0. 36 g /L，C4 0. 03 g /L。低补体荨麻疹性血管炎与 SLE 有较多的重 叠，患者满足 SLICC-12 SLE 分类标准。患者既往体 健，无高血压、糖尿病等病史，抗磷脂抗体阴性、传染 病三项阴性，可排除由糖尿病、高血压、传染病、抗磷 脂抗体综合征等疾病所致的眼部病变。考虑双眼缺 血性视神经病变可能与 SLE 相关。约 1 /3 的 SLE 患者有眼部受累，SLE 几乎可累及眼部的所有结构， 但以视神经病变为 SLE 的眼部表现较少见［6］。眼 部红斑狼疮可发生在 SLE 的任何阶段，与病程长短 及全身症状表现不完全平行［7］。SLE 可通过血管 炎、血管闭塞引起视网膜损害，血管炎可发生于小动 脉或小静脉［8］。Hackett 等［9］报道了狼疮性血管炎 导致局灶性缺血性视神经病变的组织病理学证据。 Jabs 等［10］研究了 7 例 SLE 视神经病变的患者，他们 认为视神经病变由视神经小血管闭塞引起，较轻的 患者在轻度缺血的基础上出现脱髓鞘，较重的患者 出现轴突损伤和坏死。SLE 相关视神经病变的发病 机制可能为局灶性血栓栓塞伴轴突坏死，或免疫复 合物沉积、补体激活介导的血管炎［11］。缺血性视神 经病变一般表现为双侧，伴视野缺损、视盘肿胀［12］。 单侧视神经病变大多与抗磷脂抗体所致的局灶性血 栓形成相关［13］。本例患者为 SLE 合并双眼缺血性 视神经病变，抗磷脂抗体阴性，经激素联合免疫抑制 剂治疗后视力恢复尚可。因此，考虑患者的缺血性 视神经病变可能由免疫复合物介导的血管炎所致， 而不是由抗磷脂抗体相关的栓塞性疾病继发的视神 经损伤。
参考文献略。
