颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤影像学分析-2
图1 SFT/HPCⅡ级A：MRI示病灶表现为稍等T2信号，瘤周假包膜形成（黑箭头）；B：稍等T1信号；C：DWI表现为稍低信号；D：增强扫描呈明显均匀强化，呈窄基底与小脑幕相连（白箭头）；E：病理镜下瘤细胞胞质丰富，可见核分裂象（HE，×200）
图2 SFT/HPCⅢ级A、B：MRI示病灶表现为以长T2、短T1为主的混杂信号；C：增强扫描呈明显不均匀强化，病灶内部可见多发迂曲流空血管影（白箭头）；A、C：瘤内T2低信号区可见明显强化（黑箭头）
2.4 病理结果
大体病理：病变组织多为灰褐色或灰白色。病理镜下可见肿瘤细胞弥漫性生长，多呈梭形，细胞核中无核内假包涵体，可见核异型性（图1E）。瘤内血管数量多，呈裂隙状或鹿角状，内附有扁平内皮，肿瘤细胞包绕推压小血管，部分区域出现坏死。免疫组化：8例为弥漫性CD34（＋），7例为Vim（＋），3例为CD99（＋），5例为线粒体内膜蛋白（＋），上皮膜抗原（－），S－100（－）。其中7例未见明显核分裂象，考虑良性，3例核分裂象活跃，诊断为恶性。
3.讨论
3.1 流行病学及临床
SFT及HPC曾以两种不同的肿瘤形式被命名。2007版中枢神经系统肿瘤分类认为SFT及HPC是两种不同类型的肿瘤。近年来研究发现，颅内SFT及HPC是由相同位点的基因突变而产生的，肿瘤细胞核皆表达STAT6，可通过免疫组化检测出。两者虽非完全相同，但也存在交叉之处。因此，2016版新版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将SFT与HPC合并为SFT/HPC，用以描述此种类型肿瘤。WANG等报道，22例颅内SFT患者中，男性患者占59.09%，中位年龄47.6岁。MELONE等关于颅内HPC回顾性分析结果显示，43例患者中女性占60.50%，中位年龄46.9岁，与本研究结果有一定差异，可能与以上研究为SFT或HPC的分别研究以及本组病例数较少有关。
SFT/HPC的临床表现与其发生部位有关。本组患者7例以头痛、头晕、头胀症状就诊，原因是肿瘤并非起源于脑实质，增大的肿瘤推压临近脑实质，从而导致颅内高压，因此精神症状并不典型。目前SFT/HPC以手术切除为主要治疗方法，必要时同时进行化疗、放疗，有文献报道放射治疗可以使无法完整切除的肿瘤明显缩小，并减少复发和转移的出现。
