颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤影像学分析-3
3.2 影像表现与病理表现
SFT/HPC好发于大脑镰旁、小脑幕或矢状窦等部位，脑室内及蝶鞍旁少见，与脑膜瘤相似，这可能是由于肿瘤起源于脑膜间叶细胞的原因。本组病例与既往研究相似。SFT/HPC肿块多为分叶状、不规则形，这是肿瘤血流丰富，生长速率较快，位于边缘的肿瘤细胞生长速率不同造成的，显示了肿瘤浸润性生长的特性。CT平扫病变呈不均匀稍高密度影，可伴周围颅骨骨质破坏，与脑膜瘤所致的颅骨骨质增生不同。MRI平扫，与脑实质相比，T1WI上5例表现为等信号，2例表现为稍低信号，3例表现为混杂信号；T2WI上6例表现为等信号，4例表现为混杂信号，这是SFT/HPC的特征性表现，而脑膜瘤则多表现为等T1、等T2信号，两者并不相同。
DWI多呈低信号，可能由于肿瘤中有坏死囊变，水分子弥散自由度较高。SFT/HPC多表现为混杂信号，同时病理示病灶多出现出血、坏死，原因是肿瘤较大，部分血管玻璃样变，从而导致肿瘤内部血供较少。瘤内有较多血管流空信号，是由于有大量鹿角状及裂隙状血管存在所致，血管流空信号也是SFT/HPC的特征性表现。肿瘤内既有大量的血管，又有充足的胶原纤维存在，因此，强化方式因血管及胶原纤维含量不同而不同。由于胶原纤维的存在，T2WI上会存在较低信号区并呈明显强化，同样是SFT/HPC较为特征性的表现之一（图2A、C）。
文献报道，SFT/HPC增强扫描强化方式不一，强化可均匀或不均匀，与本研究一致。本组部分病例瘤周有轻－中度水肿，瘤周水肿程度可能与肿瘤对临近静脉窦的推压、周围组织的侵犯程度及肿瘤对脑组织的浸润，血－脑屏障的损害程度有关；也可能与肿瘤P73蛋白的表达有关，P73表达阳性率越高，水肿程度就越高。病灶与硬脑膜呈窄基底相连7例，与硬脑膜呈宽基底相连3例，5例伴脑膜尾征。较少出现脑膜尾征、病灶与硬脑膜呈窄基底相连，这些特征的出现可能是因SFT/HPC生长时间短，发展速度较快，对硬膜的浸润、侵袭的程度并不足以形成脑膜尾征。
3.3 鉴别诊断
从发病部位及组织学上考虑，SFT/HPC主要与脑膜瘤、神经鞘瘤进行鉴别诊断。脑膜瘤起源于脑膜上皮，多发生于老年女性病人，病灶内部信号较为均匀一致，大多表现为等T1、等T2信号，边界清楚，多数有脑膜尾征，周围骨质硬化增生，强化方式均匀一致，但强化程度不及SFT/HPC。神经鞘瘤内部易出现囊变坏死，增强扫描实性部分强化较明显，但实质部分强化程度仍不及SFT/HPC。此外，SFT/HPC应与起源于硬膜、颅骨的淋巴瘤进行鉴别，淋巴瘤存在于颅骨两侧，内部信号均一，表现为等T1、等T2信号影，周围颅骨无增厚及破坏，无流空血管影及囊变坏死区，且DWI呈高信号影。SFT/HPC还需要与颅骨的转移瘤进行鉴别，发现原发病灶有利于鉴别。
总之，SFT/HPC多表现为分叶状或不规则形，周边及内部可见迂曲流空血管影，短T2信号区明显强化，DWI上多呈低信号，边缘无或轻－中度水肿，肿瘤较大时可伴有坏死、出血、囊变，周边骨质破坏，与硬脑膜一般呈窄基底相连，脑膜尾征不常见，增强扫描后病灶呈均匀或不均匀明显强化，了解SFT/HPC以上特点，有助于正确诊断，但确诊仍需靠病理学检查。
