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软脑膜动静脉瘘伴巨大瘤样扩张病例报告-1

2022.1.01

颅内软脑膜动静脉瘘根据病变是否涉及Galen静脉可分为Galen静脉动脉瘤样畸形和非Galen静脉的脑动静脉瘘(NGPAVF)两大类。NGPAVF是动脉与静脉之间的直接高流量连接,中间没有畸形团结构或毛细血管,是一种罕见的血管畸形,约占脑血管畸形的1.6%;脑血管畸形每年的发病率约为1/10万,并且多见于儿童,成人也有发病。

 

NGPAVF可由1条或多条动脉供血,直接进入静脉,由单一静脉引流至附近的静脉窦。联勤保障部队第900医院神经外科2017年12月收治了1例后颅窝NGPAVF伴巨大瘤样扩张的患儿,经用血管内介入栓塞治疗取得良好的效果,术后随访19个月未见复发。现报告如下。

 

1.临床资料

 

患儿,男,6岁,因“外伤后检查发现后颅窝占位1周”于2017年12月4日入院。查体:神志清楚,对答切题,构音清晰,定向力正常;头颅无畸形,颅内未闻及杂音,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏;颈软,无抵抗;四肢肌力、肌张力均正常,闭目难立征(-),双侧Babinski征(-)。

 

头颅CT检查示,脑干后方偏左侧一等密度类圆形占位,与脑干和小脑关系密切,边界清,周围脑组织无水肿;CTA检查示,后颅窝一类圆形瘤样占位,由左侧椎动脉分支供血,由一条总静脉引流,后分别向窦汇、右侧乙状窦引流(图1);全脑DSA检查示后颅窝一软脑膜动静脉瘘并呈巨大瘤样(约26.4mm×22.7mm)扩张,由左侧小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery,PICA)开口处近端一异常粗大动脉供血,由一条静脉引流,后分为两条,分别向窦汇、右侧乙状窦引流(图2)。

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