软脑膜动静脉瘘伴巨大瘤样扩张病例报告-3
2.3影像学检查
目前DSA检查仍是NGPAVF诊断的金标准。DSA能清楚、准确地显示供血动脉及瘘口数量，是否存在血流相关性动脉瘤；并能动态观察静脉引流情况，可以评估血流动力学；但其是有创检查。CT检查无法诊断NGPAVF，但可以判断是否有脑出血，并能直接反映脑室大小及占位效应，能测量瘤样扩张的大小（图1）。
MRI能判断是否有脑血管疾病，显示动静脉瘘供血动脉、引流静脉及瘤样扩张的位置，并能反映周围脑水肿。CTA和MRA能清楚显示NGPAVFs的供血动脉与引流静脉，但仍无法替代DSA的作用；因为其无法动态观察和记录血流动力学的特点。随着影像学的发展，4D-CTA（time-resolved CT angiography）与MRDSA（time-resolved contrast-enhanced magnetic resonance digital subtraction angiography）能通过观察不同时间阶段的血流动力学特征，可以模拟DSA的影像，观察NGPAVF的供血动脉和引流静脉。同时，彩超检查是产前诊断非常重要的检查方法。
Garel等报道了3例动静脉瘘患者产前超声检查结果，其中2例为NGPAVFs。Pedicelli等报道了1例怀孕28周的30岁女性，产前彩超检查示胎儿颅内有一最大直径约7.0cm的病变；随后行胎儿MRI（fetalMRI）检查确认右侧大脑半球一巨大血管病变伴大脑中线移位、早期梗阻性脑积水，并在产后经MRA检查证实为右侧额叶NGPAVF。
2.4治疗与预后
NGPAVF过去一直被认为是脑动静脉畸形的一种特殊类型。然而，最新的研究表明，由于NGPAVF的血管造影表现、临床病程和治疗方案的不同，所以NGPAVF是一种不同于脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘或其他脑血管病变的独特实体。由于NGPAVF易引起脑出血、癫痫等一系列致死、致残并发症，应积极干预治疗，特别是合并血流动力相关性动脉瘤。
目前，NGPAVF的治疗方法有开颅切除、血管内介入栓塞术、放射治疗或联合治疗；彻底阻断血液流动是NGPAVF治疗的关键，有时并不需要切除整个病灶。血管内治疗被认为是NGPAVF治疗的第一选择。自1930年Brooks用肌肉组织作为栓塞材料栓塞海绵窦瘘开始，随着介入栓塞材料的不断更新，从凝胶泡沫、固体塑料颗粒到现在的可拆卸的球囊、快速聚合液体剂和弹簧圈，使得血管内介入栓塞治疗更完全、有效。对于NGPAVF大部分从动脉入路栓塞治疗，也可从静脉入路。根据供血动脉直径及数量、瘤样扩张大小及血流动力学，采用单纯弹簧圈、胶、球囊栓塞，或者联合使用。
本例患儿的NGPAVF由左侧椎动脉分支供血，高流量伴有巨大瘤样扩张，采用球囊封堵供血动脉起始部，先填入瘤内大圈，再将Enchlon撤到供血动脉扩张瘤体近端注入Onyx胶，很好地在供血动脉铸型。这样做既可以防止胶飘入引流静脉，更能防止胶流入正常动脉，使供血动脉被Onyx完全闭塞。
有学者认为，NGPAVF为脑外病变，位于蛛网膜下腔内；如果病变的位置位于开颅手术可以达到的位置，患者的身体状况又能耐受手术，手术对脑组织的影响小，并发症处于可控范围，应首选开颅手术切除治疗；手术结扎了瘘口，即可达到治愈的目的。开颅手术的优势为可以一并切除有占位效应的瘤样扩张的静脉。术后应积极予以抗凝治疗，防止急性静脉血栓形成，导致静脉闭塞或脑出血。
Ji等报道了1例左侧大脑中动脉供血的NGPAVF、右侧小脑后下动脉供血的NGPAVF合并巨大瘤样扩张患者，先通过弹簧圈完全治愈了左侧大脑中动脉供血的NGPAVF，术后抗凝治疗2d；同样使用弹力圈栓塞右侧小脑后下动脉供血的NGPAVF，术后有少许瘘残留，未使用抗凝治疗，患者很快出现了静脉血栓形成并合并脑出血。Gonzalez等报道了2例动静脉瘘患者，术后未用抗凝治疗，很快发生静脉血栓形成合并脑出血，结果1例患者死亡、1例患者重残。
总之，NGPAVF合并巨大瘤样扩张临床较罕见，应积极予以手术治疗；在高流量伴巨大瘤样扩张的NGPAVF手术处理过程中，选择球囊辅助、弹簧圈+Onyx胶治疗，手术更安全、有效。但即使手术顺利，术后仍有发生致死性并发症的风险，故术后应进行常规抗凝治疗。
来源：临床神经外科杂志,2020,17(04):392-395.
