软脑膜动静脉瘘伴巨大瘤样扩张病例报告-2
在气管插管全麻下，应用Seldinger穿刺法穿刺右侧股动脉并置入5F鞘；将5F导引导管（Guidingenvoy，Codman）在导丝辅助下进入左侧椎动脉，平第2颈椎水平，行3DDSA检查选择工作角度。在LAO89.8°、CRA0.2°工作角度下，直头Echelon-10（Micro Therapeutics Inc.d baev 3 Neurovascula）在synchro-14（Stryker Neurovascular）微导丝辅助进入巨大瘤样动静脉瘘内，用Axium25mm×50cm成蓝后，再填入Axium25mm×50cm一枚填塞，再次DSA检查示瘘口处流速稍下降，将Echelon-10撤回供血动脉，瘘口近端，将封堵球囊（Hyperform3mm×7mm）送至椎动脉，并进入供血动脉内，充盈球囊，行左侧椎动脉造影，瘘口及瘤样扩张未再显影（图3A），通过Echelon-10注入Onyx-18（Micro Therapeutics Inc.d baev3 Neurovascula）1mL行供血动脉瘘口近端铸胶，显示瘘口近端供血动脉铸胶良好。撤下封堵球囊，再次血管造影示基底动脉、PICA显影较术前改善，未见软脑膜动静脉瘘及瘤样扩张显影（图3）。
术后严格控制血压，并给予低分子肝素治疗2d。术后患儿恢复良好，无神经功能障碍。19个月后，复查头颅MRI示后颅窝占位较前缩小，无血管流空影。头颅DSA检查示后颅窝未见软脑膜动静脉瘘及瘤样扩张显影（图4）。
2.讨论
2.1NGPAVF发病机制及分型
NGPAVF的病因目前仍然不完全清楚，但一般分为先天性和后天获得。后天获得NGPAVF可由外伤、医源性或继发于相关疾病引起；婴儿、儿童和年轻NGPAVF患者的病因多为先天性，而成人的NGPAVF通常由外伤或医源性原因所致。在胚胎血管发育的早期阶段，动脉和静脉之间的分流在血管形成的短暂阶段是常见的，但随着毛细血管网的发育和血管壁的成熟而消失。如果在软脑膜动脉与静脉之间存在瘘口连接，就会发生软脑膜动静脉瘘。此外，相关的血管生长因子和细胞因子在异常的血管生成过程中也起到关键作用。
先天性NGPAVF可能与其他先天性疾病共同存在，最常见的是遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber syndrome），大约1/4的NGPAVF患儿合并此疾病。颅脑损伤同样可以引起NGPAVF。Nomura等报道了1例61岁男性患者，因交通事故导致颅脑损伤，头颅CT、MRI检查示脑挫裂伤和蛛网膜下腔出血，MRA检查未见异常血管病变；保守治疗7d后，患者病情恶化，头颅DSA检查示受伤脑组织区域出现NGPAVF。Nishiyama等报道了1例63岁女性无症状未破裂颅内动脉瘤患者，头颅DSA检查示右侧大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）动脉瘤，未见其他异常血管疾病；经右侧翼点开颅行动脉瘤夹闭术；术后2周复查头颅DSA示NGPAVF，由右侧MCA供血，直接进入外侧静脉，流入中央静脉、上矢状窦。
颅内静脉窦血栓是硬脑膜动静瘘的主要原因之一，同样也可以引起NGPAVF。软脑膜动静脉瘘根据是否累及Galen静脉，分为Galen型动静脉瘘和NGPAVF。NGPAVF是脑血管畸形的一种特殊类型，目前临床仍没有一种广泛应用的分型方法。Bao等根据硬脊膜下动静脉瘘的构筑解剖和血流动力学，将NGPAVF分为Ⅲ型，Ⅰ型为低流量，无瘤样扩张；Ⅱ型为高流量，伴瘤样扩张；Ⅲ型为高流量、多支供血动脉、引流静脉血流病变。
2.2临床表现
NGPAVF可在任何年龄发病，新生儿、儿童及青少年发病者大多数是先天性的，中老年患者以获得性为主。其临床表现也主要取决于患者的年龄、瘘口位置及血流动力学。在新生儿和儿童患者中，高速血流增加心脏负荷，易导致充血性心力衰竭；因盗血引起癫痫发作；多在出生后即有临床症状，影响患儿的生理、智力发育，严重者，可死于宫内。
中老年患者的临床表现主要有脑出血、神经功能障碍等；瘤样扩张位于脑脊液通道或附近者，可导致脑室梗阻，引起梗阻性脑积水；随着瘤样扩张不断增大，引起占位效应，出现颅高压表现。
