巨大坐骨骨巨细胞瘤病例分析-1
骨盆是人体结构的重要组成部分，是连接躯干和下肢的重要枢纽。骨盆解剖结构复杂，发生于骨盆及周围软组织的肿瘤并不少见，约占原发骨肿瘤的3%~4%。其中软骨系肿瘤（软骨肉瘤）最为多见，其次为骨巨细胞瘤，造血系统肿瘤等。骨巨细胞瘤是一种具有局部侵袭性的肿瘤，好发于长骨干骺端，但发生于骨盆的巨大骨巨细胞瘤较为少见。关于骨盆的恶性肿瘤的治疗，国内外的一致共识是在广泛切除肿瘤的基础上进行骨盆重建。广泛切除解决肿瘤对生命的威胁，而骨盆重建极大地提高了患者术后生活质量。本文通过回顾2016年12月就诊于本院的1例坐骨巨大骨巨细胞瘤患者的临床资料，并查阅国内外相关文献，分析骨盆巨大恶性骨巨细胞瘤的临床特点、手术方式及预后情况，并指导相关治疗。
病例报告
患者，男，56岁，因“无明显诱因致右髋部酸痛不适1年余”于2016年12月15日入院，诊断为：右坐骨骨巨细胞瘤(低度恶性)。查体：右髋部、右臀部及腰背未见红肿、皮肤破溃及窦道，髋关节过伸试验阳性，右髋关节4字试验阳性，坐骨结节压痛阳性。入院后各项检验结果回报：甲胎蛋白（AFP）：0.74ug/L，癌胚抗原(CEA)：1.67ug/L。X线提示：右侧坐骨改变，巨细胞瘤？动脉瘤样骨囊肿？建议进一步检查（图1a）。CT示：右侧坐骨体及坐骨支骨质破坏并软组织肿块形成，侵犯右侧闭孔内肌及闭孔外肌邻近肌间隙，多考虑为恶性肿瘤性病变，骨肉瘤可能。MR示：右侧坐骨占位性病变，侵及髋臼关节面及邻近闭孔内外肌（图1b，1c），多考虑：（1）转移瘤？（2）原发性恶性骨肿瘤？ECT显像检查提示：全身骨显像示右侧坐骨处病变，多考虑骨恶性病变。骨肿瘤切开病理活检术后病理结果：符合骨巨细胞瘤。入院后积极完善各项术前检查及检验，明确诊断，排除手术禁忌证后，于2017年1月16日在全身麻醉下行骨肿瘤切除术+骨盆重建术+人工全髋关节置换术+骨肿瘤病理活检术。患者取漂浮体位，采用髂腹股沟、髂股延长联合切口，显露髂骨内外侧、髋臼上缘和后缘，分离牵开髂腰肌股神经鞘及髂血管鞘，显露耻骨上支。沿股直肌阔筋膜张肌间隙分离，翻开臀大肌，切断股直肌附着点，显露并切开关节囊，脱出股骨头。股骨颈截骨，取出股骨头，剥离髋臼前后缘及坐骨，显露坐骨大孔，牵开保护臀上血管和坐骨神经，术中见肿瘤侵犯髋臼上缘区域，行髋臼上截骨平面，切除肿瘤（图1d）。根据术中测量骨盆缺损程度选择合适假体，安装假体。手术顺利。术后病理检查提示：右坐骨骨巨细胞瘤，伴局灶性恶性变。免疫组化结果：CD34（+）、S100（-）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（-）、TP53（+）≈30%，结蛋白（Desmin）（-）、上皮膜抗原（EMA）（-）、CKp（-）、增殖细胞相关核抗原Ki67＞40%（图1e）。术后给予预防感染、补液、镇痛等对症治疗，患者病情平稳出院。术后复查X线，见人工髋关节假体位置良好（图1f）。患者于2017年10月9日再次因“右髋部疼痛伴右下肢肿胀1月”入院，入院行CT、MR及超声引导下穿刺活检术等相关检查，确认为骨巨细胞瘤术后复发（图1g，1h）。患者因家庭原因，放弃放疗及化疗，予以止痛等对症治疗后出院。
文献综述
骨巨细胞瘤的特点 骨巨细胞瘤（GCT），又称破骨细胞瘤（osteclastoma），是一种具有局部侵袭性的肿瘤，大多数表现为良性，但存在潜在恶变的可能。GCT依据组织学分为三级：一级为良性，二级为生长活跃，三级为恶性。在最新的WHO骨肿瘤分类中将GCT划分为低度恶性肿瘤。骨巨细胞瘤在原发良性骨肿瘤中的占比约为20%。该病好发于年轻群体，以20~40岁居多，男女比例接近。本例患者为55岁男性。骨巨细胞瘤好发于长骨的干骺端，以股骨远端、胫骨近端最为多见，椎体和骨盆等不规则骨很少见。发生于骨盆的骨巨细胞瘤早期表现为髋部酸痛伴或不伴局部肿胀。随着肿瘤不断进展，骨皮质膨胀性扩张、破坏，侵犯软组织时可形成较大的肿块，触之有捏乒乓球样感觉和压痛。若肿瘤较大，压迫直肠，可引起排便困难；压迫骶丛神经，可以引起刺痛。骨巨细胞瘤呈溶骨性骨质破坏，故容易发生病理性骨折。GCT在X线平片和CT均表现为：病灶呈偏心性骨质破坏，分界清楚，单房或多房均可见，骨皮质因膨胀生长变薄，可表现为“皂泡样”，一般不发生骨膜反应。病灶处骨质破坏严重者可致骨皮质连续性中断，病灶侵犯周围软组织可形成软组织包块。相较于X线，CT对于病灶的细节显示更清楚，可以明确病灶的边界范围及与周围组织的关系。MRI作为诊断GCT的最有效手段，有助于早期发现和鉴别诊断。MRI可以清楚显示肿瘤的侵及范围、与周围血管神经的关系。GCT在MRI的成像表现为T1W1中低信号或低信号，T2W1呈高信号。GCT瘤最终确诊还是通过病理组织活检。
