超声诊断乳腺巨大血管肉瘤病例分析
患者女，46岁，因发现右胸壁肿块2年，明显增大伴皮肤破溃出血半年就诊。5年前因右乳血管瘤于外院行右乳全切术。体格检查：右胸壁见长7 cm弧形手术疤痕，疤痕处见暗红色肿块向体表凸起，扪及质韧，边界不清，活动度差，直径10 cm左右，肿块局部有破溃出血（图1）。
图1 乳腺肿块大体图
触诊有压痛，腋窝未扪及明显肿大淋巴结。超声检查：右胸壁切口处见一囊实混合性回声包块，边界欠清，形状不规则，大小11 cm×10 cm，内部回声杂乱，呈非均质性混合回声，内见多发管道状无回声；CDFI：该包块实性成分内血供较丰富，见多发线状及棒状血流信号（图2）；频谱多普勒：可采集到低阻动脉频谱，阻力指数0.33（图3），双侧腋窝未见明显增大淋巴结。超声提示：右乳囊实混合性回声包块，考虑血管肉瘤可能性大。
图2 CDFI示乳腺肿块内探及棒状及线状血流信号
图3 频谱多普勒示乳腺肿块内低阻动脉频谱
术中冰冻切片示：肿块内异常血管结构分布，见浸润生长的肿瘤细胞，初步诊断，血管源性肿瘤（血管肉瘤？）。遂行右乳包块切除术，术后石蜡病理切片诊断：右乳高分化血管肉瘤，累及皮肤、乳头及横纹肌（图4）。免疫组化结果：CK（-），EGFR（-），CD34、CD31均为（+）。术后建议患者行放疗及化疗，目前患者正在随访中。
图4 病理示乳腺肿块为高分化血管肉瘤（HE染色，×100）
讨论：
乳腺血管肉瘤是一种极为罕见的源于乳腺间叶组织的恶性肿瘤，又称血管内皮肉瘤，其好发于30~40岁女性，分原发性和继发性两种类型。原发性血管肉瘤的发病率占乳腺肿瘤的万分之4，其发病原因不明；继发性血管肉瘤的病因常为乳癌患者进行保乳术后放疗，本例患者为第二次手术，故推测病因为继发性。临床上该病表现为乳腺肿块的迅速增长，肿块质软，与皮肤无明显粘连，如瘤体位置表浅，则该处皮肤可呈蓝紫色或紫红色的特征性改变。
本例患者肿块血供丰富生长迅速，半年内迅速增长至10 cm以上，实属罕见。乳腺血管肉瘤的临床表现缺乏特异性，部分病变组织占位效应并不明显，与外伤后的瘀斑、血肿类似，极易误诊为良性病变。该病应与乳腺炎性改变相鉴别，炎性肿块表现为非均质性低回声夹杂絮状稍强回声，CDFI示血流较丰富；而血管肉瘤表现为均质性或非均质性混合回声或强回声，肿块内亦可有丰富彩色血流信号。二维超声对于乳腺血管肉瘤诊断无特异性，未见典型的包块占位效应，且肿瘤边界与周围正常组织移行，单一依靠二维超声诊断较为困难，但本例患者加做CDFI显示，实性部分血流丰富且探及低阻动脉血流频谱，提示血管肉瘤可能。
