三例低颅压性脑积水病例分析
低颅压性脑积水(LPH)临床罕见，1994年首次系统报道了12例分流术后LPH，提出了LPH的概念和诊断标准。近来国际上又有数例案例报道了该疾病，国内鲜有报道。LPH影像学表现为脑室增大，但是颅内压力低于正常颅压，经常低于80 mmH2O。这种矛盾的现象即颅内压低和脑室扩大往往引起神经外科医师的困惑。我院在2010至2013年收治的3例LPH，报告如下。
病例资料
例1，男，42岁。因“车祸致意识不清2 h”入院，行左额颞开颅硬膜下血肿清除术加去骨瓣减压术。术后意识朦胧，只能卧床，遵嘱抬手，能发声，骨窗凹陷明显。CT检查示轻度脑积水。先行颅骨修补术，术后意识状态变化不大，1个月后CT示脑室扩大明显，额角渗出明显(图1a)，GCS评分11分。腰穿发现压力极低，无脑脊液流出，抽吸后有清亮脑脊液流出。V-P分流术中额角穿刺发现患者脑皮层质地较韧，弹性差。不易穿进脑组织及脑室壁，穿刺成功到位后，没有脑脊液涌出，将脑室端抽吸后放低约2 cm，见脑脊液流出。连接强生可调压阀门，阀门压力调至50 mmH2O。
术后1 hCT示脑组织未弹回，术后4 hCT脑组织同样未弹回(图1b)，说明该患者脑组织顺应性高(弹性差)。术后3~4 d患者症状戏剧性的好转，可下床行走，语言也有明显恢复。术后2个月复查CT(图1c)示脑室变小，脑组织弹性恢复，右侧额角渗出明显好转。应答正确，行走自如，GCS评分15分。
例2，女，56岁。因“前交通动脉瘤术后2个月，意识障碍伴行走不稳1周”入院。患者前交通动脉瘤夹闭术后恢复良好。1周前意识逐渐恶化，行走不稳。GCS评分9分。骨窗凹陷。CT示交通性脑积水，腰穿测压为50 mmH2O，术中穿刺脑室发现压力不高，约40～50 mmH2O，接可调压阀门，阀门压力设定在40 mmH2O。患者症状消除，GCS评分15分。
例3，女，8岁。因“小脑毛细胞星形细胞瘤术后2个月，术后行走不稳1周”入院。脑肿瘤切除术后2个月常规复查CT时发现脑积水收住入院。腰穿测压为60 mmH2O，行V-P分流术植入美敦力可调压阀门，初始压力为15~25 mmH2O，术后恢复良好。
讨论
LPH临床上比较罕见，国际上从1994年开始有9篇案例报道，共报道了43例患者。其特点是患者脑室的扩大，而脑脊液压力低于正常值。该现象一般医师看来是矛盾的，无法解释的。其实LPH通过适当的治疗，多数有较好的预后，因此认识和了解LPH非常重要。
1．发病机制：在脑室扩大进展的过程中，在皮层径向力的作用下产生了挤出效应，导致脑组织的细胞外水分缺失，继发引起脑组织磷脂或蛋白的丢失，或者室管膜周围的胶质增生，导致脑顺应性的增大，进而产生了低颅压脑积水。不同顺应性下的压力体积曲线是不同的，急性期脑室的扩张沿着左侧的曲线，而脑室的膨胀后，继发顺应性增大，体积压力变化曲线右移，在正常颅压以下或负压下脑室的大小仍超过正常，该现象称为滞后效应。导致顺应性增加的原因通常是外伤，出血，缺血。我院的3例患者也有相应的既往病史。
2．临床特征：LPH的症状与正常颅压性脑积水类似，步态不稳、记忆力下降、痴呆等症状。目前认为主要是由于脑室扩张，导致脑组织或纤维在拉伸和变形过程中受到影响。下行的皮质脊髓束在经过扩大的额角周围，椎体运动束受到影响，导致步态不稳。第三脑室的扩张和周围组织的变形与记忆力和痴呆症状相关。CT片特点和普通脑积水近似，脑室扩大，渗出明显，骨板缺失时骨窗反常性下陷。腰穿术前测压均低于80 mmH2O。
3．治疗方法：治疗的关键是必须重塑脑顺应性。通过脑脊液负压引流，使11例患者的脑室恢复到原来大小。治疗过程中发现症状与脑室大小有关，和ICP无关。如发现脑室逐渐缩小时，保持该负压2~3 d，增加微循环，使缺少水分的脑组织恢复到原来水分的状态。在脑室体积回到原来的基准值后。之后再行V-P分流术，阀门类型通常选用delta1.0或0.5。
4．预后：采用适当的治疗方法，该疾病的预后总体较好。Lesnlak等的10例患者8例的术后Karnofsky评分高于80分。Akins等的9例患者中预后较差的3例患者的LPH形成时间均超过1.5年。而LPH形成时间小于4个月的患者预后较好。我们的经验也显示病程较短的患者，及时进行引流手术，恢复脑室原有大小，预后较好。
总之LPH患者的症状与普通脑积水相似，但是腰穿测压低于80 mmH2O，通过负压引流或者安置低压性或可调压阀门进行引流，可以促进脑室恢复原来大小，症状恢复，及早处理预后较好。
