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一例颅内孤立性纤维性肿瘤病例分析

2022.3.25

临床资料


患者,女性,46岁,因头昏头痛1年加重2周入院。体格检查:神志清楚;双瞳孔直径2.5 mm,对光反射灵敏,双侧视力为5.0,视野无缺损;四肢肌力正常,病理征(-)。头部MRI平扫+增强示:左侧枕顶部大脑镰旁占位,大小约4 cm×3.5 cm,T1WI呈等信号(图1a),T2WI呈稍高信号(图1b),瘤周水肿明显,增强可见明显强化(图1c)。


全麻下行左顶枕部跨中线开颅肿瘤切除术,术中见肿瘤基底位于大脑镰,包膜完整,质地较坚硬,呈紫红色,血供较丰富,与脑组织界限清晰。术中先处理肿瘤的基底部,烧灼离断基底部的血供后,小心沿瘤脑界面分离,连同包膜一起完整切除肿瘤。术后病理诊断为孤立性纤维性肿瘤(solitarl fibrous tumor,SFT;图1d)。术后两周出院。


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讨论


SFT是一种较罕见的间叶源性软组织肿瘤,最早由Klemperer和Rabin于1931年首次报道。早期认为SFT起源于胸膜间皮组织,临床上多见于胸膜腔。近年来报道全身多个部位都可发生,但发生于颅内的罕见,临床上易与脑膜瘤(尤其是纤维型脑膜瘤)、血管外皮瘤、神经鞘瘤等相混淆,鉴别困难。


颅内STF包膜完整,T2WI多以低信号为主,瘤周水肿范围广,强化明显。而纤维型脑膜瘤T1WI多为稍低或等信号,T2WI呈等或略高信号,多可见脑膜尾征,部分病例可有钙化。血管外皮瘤MRI瘤内多可见血管流空影,一般无钙化,易出现囊变坏死致信号不均,瘤周水肿较轻。神经鞘瘤多发生于桥小脑角区,与V、Ⅶ、Ⅷ等颅神经关系密切。但仅依靠临床症状、影学检查很难明确诊断,确诊依赖病理检查。


颅内SFT多表现为良性,主要治疗方法是手术切除,由于肿瘤包膜完整,一般能全切。术后复发少见,预后良好。


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