颅内孤立性纤维性肿瘤病例分析
1.病例资料
女性，70岁，因右下肢无力半年入院。入院体格检查：神志清楚，右下肢肌力Ⅳ级，其余肢体肌力Ⅴ级，双侧巴氏征阴性。头颅MRI示右侧大脑镰旁见软组织肿块影，内见等或低T1、稍高及低T2信号影，边界清，增强扫描明显强化，考虑脑膜瘤。术中见肿瘤附着硬脑膜，肿瘤血供较丰富，质地软，呈灰白色。
术后病理检查示：间叶源性肿瘤，细胞以小圆形为主，伴有细胞短梭形，间质较少，增值指数较高，提示生长活跃；免疫组化显示CD3（-），CD20（-），Ki-67（+15%），CK（-），Vimentin（+），CD56（-），NSE（-），CgA（-），ERG（+），Syn（-），EMA（-），GFAP（-），S-100（+），Calponin（-），CD34（+），P63（-）,CD99（+）；考虑孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。
2.讨论
SFT是一种少见的间叶组织起源的梭形细胞肿瘤，最初由Paul等1931年报道，发生于胸膜腔。随后发现，SFT也可发生于全身其他部位，任何年龄，无明显性别差异。原发于颅内者称为颅内孤立性纤维性肿瘤（intracranial SFT，ISFT），非常罕见。
SFT起源于原始间充质干细胞，镜下表现形态多样，但仍具有以下特点：主要由胶原纤维和纤维母细胞样肿瘤组成。典型的SFT主要由细胞富集区和细胞稀疏区交替分布。少数病例还存在黏液样变或透明变性。其胶原纤维比较丰富，甚至呈玻璃样变，瘤细胞较温和，肿瘤内增生血管，多呈裂隙状、鹿角状或分支状。各区细胞富集程度差异较大，细胞丰富者易被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。
ISFT MRI检查呈孤立类圆形或椭圆形肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈等、低混杂信号，DWI呈低信号；术前常被误认为脑膜瘤或神经源性肿瘤等。有研究表明在胸膜以外部位，术前诊断SFT的正确率几乎为零。ISFT往往在出现压迫症状明显时就诊而被发现。本文病例仅表现右下肢无力，无其他伴发症状。
ISFT的鉴别诊断：①纤维母细胞型脑膜瘤，可见小岛状脑膜瘤细胞，胶原纤维无或少量，瘤细胞呈CD34阴性或灶性阳性。②神经鞘瘤，梭形瘤细胞核常呈栅栏状排列，瘤细胞间无嗜伊红染胶原纤维，可见增生玻璃样变的厚壁血管；瘤细胞S-100呈阳性、Leu-7和GFAP也可呈阳性。③低度恶性纤维肉瘤，肿瘤细胞呈“鱼骨样”或“人”字排列特征表现，免疫组化显示Vimentin阳性，SMA部分阳性，CD34和Bcl-2阴性。
大部分SFT为良性，但仍有10%~15%具有侵袭性。对于体检时发现的“小”的SFT，随诊期间一旦发现其增长应及时外科干预。ISFT在显微镜下行肿瘤全切是目前最好的治疗方法，术后预后较好，但需长期随访。
总之，ISFT非常少见，术前易误诊，需依赖于病理学证实。临床及病理科医师在诊断时需提高警惕，并加强对该肿瘤的认识，从而降低误诊率。
