颅内孤立性纤维瘤并肺转移病例分析-2
胸部CT增强成像示左肺上叶脊柱旁可见巨大软组织密度影，6.6cm×8.5cm×8.6cm，密度不均，增强后病灶不均匀强化，CT值动脉期约70HU，静脉期约65HU，病灶内可见血管影穿行，病变包绕左肺动脉干。肺占位穿刺活检病理（图2D）：（左肺上叶占位穿刺活检组织）梭形细胞肿瘤，束状、编织状排列；免疫组化：细胞角蛋白（CK）（－），Vimentin（+），结蛋白（Desmin）（－），肌调节蛋白（MyoD1）（－），肌浆蛋白（Myogenin）（－），WT-1（－），EMA（－），S-100（－），CD99（+），FLI-1（－），CD34（+），Bcl-2（+），CD3（－），SMA（+），黏糖蛋白4（MUC-4）（+），CD20（－），Ki-67阳性指数30%，CD43（－），髓过氧化物酶（MPO）（－），CD117（－）。
诊断孤立性纤维性肿瘤。ECT全身骨扫描、子宫附件及乳腺彩色多普勒等未见明显转移性占位，考虑颅内为单发肿物（多考虑孤立性纤维瘤）并向肺部转移。于2019年12月24日行开颅颅内肿瘤切除术（右侧顶叶），术中见肿瘤前缘靠近中央前回，后缘靠近中央后回，基底位于大脑镰，与周围脑组织无明显蛛网膜边界。术中完整切除肿瘤，术程顺利，术后无明显并发症发生，术后第10天ADL分级Ⅱ级，建议回家休养，办理出院。术后病理（图2E）：（右顶占位）灰白灰褐色组织，质略韧，梭形细胞肿瘤弥漫性增生，核分裂易见，间质血管丰富，部分血管呈鹿角样，可见大片坏死；免疫组化：CK（－），EMA（－），Vimentin（+），GFAP（－），CD34（+），Bcl-2（+），CD99（+），人源生长抑素2（SSTR-2）（－），S-100（－），SOX-10（－），Ki-67阳性指数40%。诊断孤立性纤维性肿瘤。术后35天ADL分级Ⅰ级，开始行放疗，共50Gy，分30次放疗，后期拟视复查情况行肺部占位切除术。
图2例2术前MRT2轴位（A）、增强轴位（B）、增强冠状位（C）见右顶部团块状异常信号影约6.2cm×4.5cm×5.8cm，T2WI为高低等混合信号，病变周围见水肿带，右侧侧脑室后角受压变窄，胼胝体压部受压向下移位，强化后病变呈明显不均匀强化，内部见多发迂曲强化血管影，T2WI与增强对比可见明显“阴阳征”（红色箭头）。肺部占位穿刺病理（D）（HE染色×200）镜下见梭形细胞肿瘤，束状、编织状排列。颅内占位切除病理（E）（HE染色×200）见（右顶）灰白灰褐色组织，梭形细胞肿瘤弥漫性增生，核分裂易见，间质血管丰富，部分血管呈鹿角样，可见大片坏死
2.讨论
本组2例颅内孤立性纤维瘤，例1为66岁女性，主诉后枕部疼痛伴恶心呕吐，考虑颅内占位性病变，因MR增强脑膜尾征明显，考虑不典型性脑膜瘤，行手术切除，病理诊断孤立性纤维瘤。作为误诊病例，我们复习文献，颅内孤立性纤维瘤较为少见，Bisceglia等检索1996～2011年关于中枢神经系统孤立性纤维瘤的文献，仅220例报道，发生于颅内170例，椎管内50例。随着技术发展及时间累积，Ratneswaren等检索1980～2018年文献，共报道颅内孤立性纤维瘤904例。
不典型性脑膜瘤与颅内孤立性纤维瘤在MR表现以及肿瘤大小、囊性变性、坏死、瘤周水肿发生率高等特点多有重叠，故对于孤立性纤维瘤与不典型性脑膜瘤的术前影像学鉴别诊断极为困难。关于二者在影像学方面的鉴别特征，脑膜尾征并非脑膜瘤特有征象，部分孤立性纤维瘤在影像学上也有脑膜尾征，而孤立性纤维瘤还有一个特征性表现——“阴阳征”，即肿瘤瘤体在T2WI表现为高信号区和低信号区，增强后原本低信号区呈现明显强化，病理检查显示T2WI低信号区细胞稀疏而胶原纤维明显增多，T2WI高信号区细胞致密，因而增强不明显。
瘤内磁敏感信号（intra tumoral susceptibility signal intensity，ITSS）是在高分辨率磁敏感加权像（magnetic sensitive weighted image，SWI）图像上，肿瘤内部聚集或不聚集呈簇低信号的细线状或点状结构。根据高分辨率SWI的不同表现，ITSS分为0～Ⅲ共4级：0级，无ITSS；Ⅰ级，1～5个点状或细线状ITSS；Ⅱ级，6～10个点状或细线状ITSS；Ⅲ级，11个以上点状或细线状ITSS位于肿瘤内的连续区域。
Chen等的研究显示，孤立性纤维瘤在表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）、标准化表观扩散系数（normalized ADC，nADC）、ITSS分级等方面均显著高于低级别和高级别脑膜瘤，因此，结合ADC值、nADC值、ITSS分级，可在一定程度上在影像学方面对二者进行鉴别诊断。也有学者在血管流空效应方面进行研究，Wang等的研究显示，颅内孤立性纤维瘤与不典型性脑膜瘤或血管性脑膜瘤均表现出瘤内血管流空效应，但颅内孤立性纤维瘤的瘤内血管流空效应图像多表现为蛇纹形，而脑膜瘤多表现为日曝型，其原因在于脑膜瘤与孤立性纤维瘤主要供血血管不同，颅内孤立性纤维瘤的主要供血血管来自颈内动脉分支或大脑后动脉，而脑膜瘤的主要供应来自颈外动脉。因此，对于不典型性脑膜瘤与颅内孤立性纤维瘤的鉴别诊断，需在阴阳征、蛇纹征、ADC值、nADC值、ITSS分级等方面综合分析及鉴别，以提高对颅内孤立性纤维瘤的术前诊断率，制定详尽手术计划。但对于孤立性纤维瘤的最终确诊，需要病理检查及免疫组化。
