颅内不典型孤立性纤维瘤病例分析
患者女，77岁。因左下肢乏力伴行走不稳4月，左上肢活动不灵，视物重影就诊。查体：神清，左下肢肌力3级，左上肢肌力4级，左侧感觉性共济失调。MRI示：右顶叶类圆形团块影，T1WI呈等信号，其内见血管流空影（图1），T2WI呈以等信号为主的混杂信号影，周围见水肿带，占位效应明显（图2），增强扫描病灶不均匀强化，见“脑膜尾征”（图3）。
图1T1WI呈等信号，其内可见囊变、血管流空影；图2T2WI呈混杂信号影，瘤周见水肿带；图3增强后不均匀强化
手术及病理：术中见病灶与脑组织黏连密切，血运丰富，质地较硬。镜下：细胞呈旋涡状排列，核深染，核分裂象易见（图4）。免疫组化：CD34（+）、Bcl-2（+）、Vimentin（+）、Ki-67（40%）。病理：低度恶性孤立性纤维瘤。
图4镜下瘤细胞紧密排列呈编织状，核深染（HE×40）
讨论：
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是少见的起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，好发于组织浆膜层，如胸膜、腹膜，而颅内孤立性纤维瘤（intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）罕见，仅占颅内脑膜相关肿瘤的0.09%。ISFT常好发于颅后窝，幕上者少见，本例位于幕上大脑镰旁。
本病好发于中老年人，男女发病相近。临床表现主要为颅内占位症状和颅高压，如头晕、感觉障碍、偏瘫麻痹。ISFT大体病理呈灰白色、边界清晰、质地较硬，多数有包膜，出血坏死、钙化少见。镜下瘤细胞呈梭形，可见大量胶原纤维组织。免疫组化对ISFT诊断具有决定性作用，绝大多数ISFTCD34阳性。本例与文献报道一致。文献报道STAT6几乎在所有ISFT中高表达，因此STAT6可被认为是诊断ISFT的高度敏感的免疫组化标记。
MRI表现：肿瘤形态规则，边界清晰，T1WI呈等或低信号，T2WI多呈混杂信号，其内多见片状短T2信号，增强后显著不均匀强化，瘤周水肿、“脑膜尾征”少见。T2WI混杂信号相应于肿瘤复杂的成分，低信号为胶原纤维，高信号为瘤内囊变，稍高信号为瘤细胞聚集区，高低信号相间出现是ISFT的典型表现，即“黑白相间征”。
本例T2WI其内见低信号囊变影及血管流空影，增强后略不均匀强化，且见一细小“脑膜尾征”，因其表现不典型，术前误诊为脑膜瘤。此外，本例核异型性高、核分裂相易见、Ki-67达40%，均提示为恶性ISFT，但无坏死、转移等恶性征象，瘤周虽见水肿，也不能据此鉴别其良恶性。鉴别诊断：1）脑膜瘤：中老年女性多见，位置表浅，T2WI多呈均匀等信号，常见“脑膜尾征”；2）血管外皮瘤：与ISFT有相同组织起源，CD34可为阳性，但其呈明显恶性过程，多呈分叶状，多为长T2信号，血供丰富，邻近骨质侵蚀破坏；3）神经鞘瘤：ISFT发生于脑桥小脑角区需与之鉴别，神经鞘瘤多有坏死囊变，信号多不均匀；4）脑转移瘤：有原发病史且T2WI无低信号。
总之ISFT罕见，其MRI表现有一定特征性，增强后明显不均匀强化、“黑白相间征”对其诊断具有重要价值。
