颅内软骨瘤病例分析
1.病例资料
男性，41岁。因右侧面部麻木10d入院。入院时体格检查：神志清楚，右侧面部感觉减退；四肢肌力、肌张力基本正常。头部CT平扫示：右侧颅中、后窝（颞骨岩尖、枕骨右侧、枕骨斜坡）软组织密度肿块，边缘光滑，肿块内见小斑片状高密度影，大小约40mm×28mm（图1A）；局部骨质破坏（图1B）。
图1A、B.术前CT，示右侧颅中、后窝（颞骨岩尖、枕骨右侧、枕骨斜坡）可见软组织密度肿块，边缘光滑，肿块内见小斑片状高密度影，骨窗示局部骨质破坏；
MRI平扫+增强示：右侧颅中窝不规则形态长T1、长T2信号灶，T2FLAIR呈高信号，邻近脑组织呈受压，脑实质未见明显异常信号影（图1C~E）；增强扫描示，呈轻度不均匀强化，邻近脑膜稍增厚呈线样强化，余未见明显异常强化影（图1F~H）。MRI-DWI示，右侧颅中窝病灶呈稍低信号，ADC值升高（图1I、1J）。MRS示，右侧颅中窝病变区基线不稳，相应区域NAA峰稍减低，Cho峰稍升高（图1K）。CTA示：右侧颈内动脉C2、C3段走行于右侧颅底肿块内，边缘光整，未见明显局限性狭窄或扩张（图1L）。
图1C~E.术前MRI平扫，右侧颅中窝见不规则形态长T1、长T2信号灶，T2FLAIR序列呈高信号，邻近脑组织呈受压改变，脑实质未见明显异常信号影；F~H.术前MRI增强扫描，右侧颅中窝病变呈轻度不均匀强化，邻近脑膜稍增厚呈线样强化，余未见明显异常强化影；I、J.术前MRI-DWI，右侧颅中窝病灶呈稍低信号，ADC值升高；K.术前MRS，右侧颅中窝病变区基线不稳，相应区域NAA峰稍减低，Cho峰稍升高；L.术前CTA，右侧颈内动脉C2、C3段走行于右侧颅底肿块内，边缘光整，未见明显局限性狭窄或扩张；
根据肿瘤好发部位、形态、生长方式、影像学检查等，术前考虑为胆脂瘤。全麻下经右侧颞下入路行右侧海绵窦旁占位切除术，术中见肿瘤将右侧三叉神经向上挤压推移，天幕硬膜增厚明显，切开部分天幕硬膜，沿三叉神经间隙到达肿瘤，见肿瘤有包膜，切开包膜后，瘤内组织呈黄色，质地稍韧，先瘤内部分切除缩小瘤体，肿瘤血供丰富，术中局部出血明显，予以明胶海绵压迫止血，最终肿瘤完全切除。术后病理检查示颅内软骨瘤（图1M）。术后3个月复查MRI示肿瘤全切除（图1N）。
图1M.术后病理示软骨瘤（HE，×100）；N.术后3个月复查MRI，肿瘤已切除
2.讨论
颅内软骨瘤临床少见，其组织起源至今尚不确定。颅内软骨瘤生长缓慢，病程长，早期无明显临床症状。当肿瘤体积较大时，可产生压迫症状，引起相应的临床表现。由于肿瘤的临床表现缺乏特异性，故术前诊断较困难。CT扫描可见颅内团块状占位，呈分叶状，瘤周无水肿，界限清楚并伴有钙化。MRI平扫多呈混杂信号，钙化部分T1WI、T2WI均呈低信号；而未钙化部分信号不均，T1WI可表现为低信号，T2WI可呈高低混杂信号；MRI可无增强或呈轻度强化。这反映了软骨瘤内软骨基质与软骨间质具有不同的MRI信号特点。
治疗以手术为主，但难度大，风险高。可近全切除或部分切除，以解除肿瘤对周围组织的压迫作用。术中利用神经、血管间隙，操作轻柔，注意保护颅内重要的血管神经以及颅底结构，防止术后出现神经功能障碍和脑脊液漏。预后与骨质破坏的程度、肿瘤的部位、有无复发有关，全切往往能获得较好的预后。因肿瘤大多不能完全切除，术后易复发，小部分可恶变为软骨肉瘤。肿瘤对放疗不敏感，放疗可能增加肿瘤恶变，因此，目前尚不推荐放疗。
