卒中性子宫肌瘤自发破裂病例报告
子宫肌瘤自发性破裂临床罕见，原因多为子宫肌瘤直径大于10 cm、静脉充血、动脉压升高、提重物等腹压增加、子宫肌瘤表面动静脉血管破裂等［1-4］。亦有子宫肌瘤变性自发破裂的报道［5-6］。子宫肌瘤破裂可导致腹腔内出血，常以急腹症为首发症状，若不及时诊治，可危及生命。卒中性平滑肌瘤是临床上极少见的一种特殊类型的子宫肌瘤，发生自发破裂更为罕见。现报道1例并文献复习如下。
1 病历摘要
患者45岁，主因“下腹痛1 h，发现盆腔包块27 d。”于2016-04-07入院。患者入院前1个月无诱因突发下腹绞痛，不伴发热、恶心呕吐、阴道不规则出血等症状，持续1
h，排便后腹痛自行缓解。入院前27 d阴道超声：子宫前方混合回声包块9.7 cm×9.5 cm×6.3
cm，其内回声杂乱，与子宫前壁峡部关系密切，血流丰富，阻力指数（RI）：0.5；内膜厚1.4
cm；双附件区可见迂曲管状无回声，双卵巢正常大小，子宫直肠窝积液3.1
cm。提示：盆腔囊实混合回声包块——来源于子宫？性质待定；双侧输卵管积水。发病1个月来体重减轻4 kg。尿便正常。
既往体健。月经规律，量中，无痛经。末次月经2016-03-21。G3P3，均顺产。26岁离异。绝育术后无口服避孕药、孕激素等药物病史。否认肿瘤家族史。
查体：生命体征平稳，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性。腹部未触及包块。妇科查体：子宫后位，活动差，不规则增大，前壁可及肿物直径10
cm，边界不清，无压痛。双附件未触及异常。腹部超声：子宫前方囊实性包块，范围约6.5 cm×5.8
cm，边界欠清，内呈蜂窝状改变，血流较丰富。盆腔及肠间无回声最大液深4.1 cm。提示：阑尾黏液瘤及腹膜假性黏液瘤待除外，腹盆腔积液。
盆腔MRI：盆腔肿物与子宫前壁关系密切（图1a，1b）。腹部CT：子宫前壁肿瘤性病变——符合子宫肉瘤（图1c，1d）。CA125 99.19 U/mL，其它肿瘤标志物及血常规正常。术前诊断：（1）盆腔肿物性质待查——子宫肉瘤？（2）输卵管积水，双侧。
完善术前检查后开腹探查，术中见：腹腔内少量暗红色积血。大网膜包裹盆腔组织及子宫形成10
cm×10 cm×5 cm的肿物，肿物内吸出暗红色血液450 mL，分离粘连后见子宫前壁峡部实性肿物5 cm×5 cm×4
cm，破裂，组织糟脆，无明显包膜。双侧卵巢外观正常，双侧输卵管迂曲增粗均为3 cm×3 cm×2 cm大小。
快速病理检查报告：子宫梭形细胞肿瘤，倾向于子宫平滑肌瘤伴显著出血坏死，细胞较致密，未见明确恶性证据。
行全子宫、双侧输卵管切除术，大网膜切除术。术后标本（图1e，1f）。
术后病理报告：子宫平滑肌源性肿瘤，肿瘤显著出血，细胞较致密，核分裂相约2个/10
HPF，倾向于卒中性平滑肌瘤。免疫组化：Caldesmon（+），CD10（-），Desmin（+），Ki-67（约3%），SMA（+），ER（部分+），PR（部分+），Calretinin（+），CK5/6（-），HBME-1（+），WT-1（+）。
术后诊断：（1）卒中性子宫肌瘤破裂。（2）输卵管积水，双侧。术后随访至今未见异常。
2 讨论
卒中性平滑肌瘤（apoplectic
leiomyoma），又称出血性富于细胞性平滑肌瘤（ hemorrhagic cellular leiomyoma）
，多发生于有口服避孕药或孕激素史的女性及孕妇［7-11］。最早由Myles等［7］1985年报道了5例，患者均有口服避孕药史。Norris等［10］于1988年报道了22例，其中17例有口服避孕药史，3例发生于孕期，1例为产后3
d的产妇，另外1例有应用氢氯噻嗪史。此后Bennett等［8］报道的例数最多，共100例。患者年龄23～66岁（平均41岁），33例有口服孕激素史，2例发生于孕期，其余病史不详。77%患者为多发子宫肌瘤，17%为单发子宫肌瘤，肌瘤平均直径为6 cm。
卒中性平滑肌瘤最常见的症状是异常子宫出血、下腹部包块和腹痛。当肌瘤内出血或血肿形成时，血肿可破入腹腔或宫腔，造成急腹症或阴道大出血。Norris等［10］报道的22例卒中性平滑肌瘤中，2例非孕期破裂导致腹腔内出血而手术治疗。
本例的特点为：（1）中年女性并无口服避孕药、孕激素类药物病史。（2）无诱因腹痛1
h，当时可能是卒中性子宫平滑肌瘤发生破裂导致腹腔内出血，但腹痛很快自行缓解。（3）腹部查体：腹膜刺激征不明显，移动性浊音阴性。可能与大网膜包裹使病灶局限有关。（4）盆腔MRI显示盆腔内弥漫分布多发囊状混杂影，多发液液分层与子宫关系密切。CT提示子宫前壁不规则形软组织肿物，与肠管关系致密。腹部超声提示阑尾黏液瘤及腹膜假黏液瘤待除外。患者的临床症状不典型及影像学的提示，使术前诊断困难。加之患者体重下降，CA125升高，很容易诊断盆腔恶性肿瘤和子宫平滑肌肉瘤。术中探查所见可以解释患者为何未出现典型的急腹症表现以及盆腔影像学的特殊表现。
该患者术前超声提示阑尾黏液瘤及腹膜假性黏液瘤不除外。腹膜假性黏液瘤是一种少见的腹膜低度恶性肿瘤，文献报道女性多见。多数为良性黏液性囊肿或恶性黏液性肿瘤腹膜种植所致。阑尾黏液性囊腺瘤（癌）破裂是腹膜假性黏液瘤的重要原因之一，因其临床表现多样性，不典型，容易误诊。尽管多数恶性腹膜假性黏液瘤
CEA 增高，但临床表现及肿瘤标志物对诊断均无特异性，必须结合影像
检查。超声检查虽然便宜、无创、可反复检查，但是如果腹膜假性黏液瘤来源于阑尾，由于阑尾位置的多变，病理情况下肠蠕动减慢加剧了肠气的干扰，阑尾的超声检出率比较低，诊断有很大的局限性。临床应根据病情的需要选择MRI
或 CT 等检查手段。
卒中性平滑肌瘤与子宫平滑肌肉瘤，两者不仅临床表现相似，而且术中所见及大体形态均很难区别，该病主要依靠病理明确诊断。
卒中性平滑肌瘤病理特点为［8，10-11］：（1）肿瘤中常见小大不等的星形出血区及坏死灶，坏死多为梗死。（2）出血区或坏死灶周围瘤细胞丰富密集。（3）瘤细胞体积较小，胞质嗜酸，核固缩深染，无明显异型性。（4）细胞核分裂相多为2～5个/10 HPF，且核分裂相多见于出血区周围。（5）细胞内外水肿是常见的特征。
子宫平滑肌肉瘤迄今为止术前尚无明确诊断的方法，也无特异的肿瘤标志物，术后大体标本肿瘤切面质软、膨出、鱼肉状，常见坏死灶、易出血，缺乏平滑肌瘤明显的漩涡状结构。最重要的区别是镜下结构必须具备为凝固性坏死、明显的细胞富集、严重的核异型、活跃的有丝分裂相（常＞15/10
HPF）［12］。由于子宫平滑肌肉瘤发病率低，术中快速病理也常有误诊。
免疫组化对二者的鉴别有一定的意义。丁洪基等［11］报道的4例卒中性子宫平滑肌瘤，肿瘤细胞CD10均为阴性；desmin阳性；SMA呈强阳性；Ki67均为1%。3例ER呈灶性弱阳性、PR阳性。Toki等［13］报道，多数子宫内膜间质肿瘤呈弥漫性CD10阳性，而子宫平滑肌瘤CD10为阴性或局灶性阳性表达。ER和PR的阳性率在子宫平滑肌肉瘤约为30%～40%，明显低于子宫平滑肌瘤［14］。Ki67在子宫平滑肌肉瘤中的表达水平更高［12］。
此外，还需要与子宫平滑肌瘤红色变性进行鉴别，子宫肌瘤红色变性是子宫肌瘤一种特殊类型的坏死，多见于妊娠期或产褥期。患者剧烈腹痛伴恶心、呕吐，发热，白细胞升高。检查发现肌瘤短期内迅速增大，有压痛，如果切除肌瘤剖视，切面多为暗红色，质软，有腥臭味。镜检：组织高度水肿，广泛凝固性坏死，细胞核常溶解消失。卒中性子宫平滑肌瘤通常坏死范围不如子宫肌瘤红色变性广泛，而且有丰富密集的瘤细胞区。结合瘤细胞形态，可以帮助鉴别诊断［11］。
卒中性子宫平滑肌瘤为良性肿瘤，治疗方式多为全子宫切除，年轻患者也可行子宫肌瘤剔除术，Bennett等［8］和Norris等［10］报道的病例中74%～77%行全子宫切除，23%的患者行子宫肌瘤剔除术。文献报道的病例随访未见复发［7，11］，预后较好。
卒中性子宫平滑肌瘤术前诊断困难，有口服避孕药或孕激素史的子宫肌瘤患者应予以注意。病理是诊断的金标准。临床上应重视对特殊类型子宫平滑肌瘤的诊治，避免误诊误治。
参考文献：略
