成人节细胞神经母细胞瘤病例报告
患者，女，27岁，2014年4月3日因左侧腰腹部疼痛1 d伴发热5 h入院。7个月前曾行剖宫产术。查体：血压108/62 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。下腹正中见长约10 cm横行手术瘢痕，腹软，左上腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，左肾区压痛阳性。辅助检查：血常规、尿常规、。肾功能、肾动态显像、肾素、去甲肾上腺素、多巴胺、醛固酮立卧位试验均未见异常。肿瘤标志物：神经元特异性烯醇化酶（NSE）289.46 ng/ml（正常值0-25 ng/m1），余未见异常。增强CT检查：左上腹胰腺体尾部后部、脾内侧及左肾上方见类圆形囊实性肿块，大小为11.4 cm×235px，增强扫描实性成分可见强化，囊性成分未见明显强化，考虑左侧腹膜后囊实混杂占位性病变，恶性可能性大。
全麻下行腹膜后肿瘤切除术。术中见胰腺体尾部、脾内侧及左肾上方类圆形囊实性肿物，大小约10 cm×8 cm，肿物紧邻脾脏，与胰腺、左肾上腺关系密切，肿物分离困难，遂行肿物+胰腺体尾部+左肾+脾切除术。术后病理检查，肿物切面呈灰黄色，可见多个大小不一的褐色结节，边界清楚（图1），实性，质软。病理回报（图2）：肿瘤组织广泛出血坏死伴灶状钙化，体积11.0 cm×9.0 cm×7.8 cm，脉管及神经未见肿瘤浸润，切缘未见肿瘤浸润。免疫组化染色检查：嗜铬蛋白A（cgA）（+），突触素（Syn）（+），NF（+），CD99（-），Desmin（-）。病理诊断为肾上腺节细胞神经母细胞瘤（gandioneuroblastoma，GNB），肿瘤未累及胰腺、脾脏和肾脏。术后随访17个月，未见肿瘤复发。术后随访17个月，未见肿瘤复发。
讨论
GNB是一种起源于神经外胚层原始神经嵴细胞的恶性肿瘤，好发于儿童，成人极为罕见，通常发生于肾上腺、后纵隔及脊柱旁神经节等。早期临床表现无明显特异性。GNB具有高度的远处转移潜能和侵袭能力，预后不佳。因该肿瘤细胞可分泌儿茶酚胺前体及其代谢产物，如多巴胺、香草扁桃酸及高翔草酸，可用于临床辅助检查。NSE的测定有助于定性诊断。本病确诊依赖于病理检查，镜下观察结节内可见分化的神经母细胞瘤成分、粉红纤染的细的神经元纤维组织及HomerWfight菊形团结构，常伴有核分裂象、出血、坏死及钙化等改变。NSE、NF、CgA、S-100可作为诊断的标志物。对于局部单发的病灶，首选手术治疗。有报道认为对于直径<6 cm、与周围组织分界清晰、无重要血管包绕的肿瘤可行腹腔镜手术切除，其在手术时间、出血量及5年生存率上明显优于开腹手术切除者。Salehd等建议，在病情允许的情况下，针对巨大肿瘤或手术难度高的患者，术前可优先行化疗缩小病灶体积，延期切除，术后个体化化疗，对提高手术疗效和安全性、改善患者的预后有重要意义。
