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先天性右心室憩室伴房间隔缺损超声表现病例分析

2022.3.06

患者女,33岁。因胸闷、气短20 d,加重3 d入院,患者于20 d前感冒后出现胸闷、气短,无咳嗽、咳痰及发热,近3 d加重。既往否认高血压、冠心病史。入院查体:血压130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音清,无发绀,颈静脉无充盈、怒张,心前区无异常隆起,心尖搏动不明显,无震颤及心包摩擦感,心界增大,心尖向左向下移位,心率65次/min,律齐,各瓣膜区未闻及杂音及额外心音。肌酸激酶正常。心电图:窦性心律,正常心电图。

 

胸部CT平扫+增强:右心室心尖部憩室;房间隔缺损。冠状动脉CT重建:右冠状动脉起源异常,右冠状动脉起源于左冠状窦;冠状动脉未见明确粥样硬化表现;右心室心尖囊状腔隙,与右心室相通,考虑右心室心尖部憩室;房间隔缺损(图1,图2)。

 


图1胸部CT示右室心尖部囊袋样结构与心室同步强化(箭头所指)

 


图2心脏容积再现重建示右室心尖部囊袋样结构(箭头所指),右冠状动脉起源于左冠状窦

 

术前超声心动图:左房、右室增大,右室心尖部向外膨出呈囊袋状,囊颈宽约10 mm,囊袋宽约35 mm、深约18 mm,囊壁厚约2~3 mm,与心肌回声相连续,运动与心肌同步,彩色多普勒示囊袋与心腔血流相交通。房间隔中部可见5 mm左向右分流信号。超声提示:右心室心尖部憩室、房间隔缺损(中央型)(图3)。

 


图3心尖四腔心观示囊袋样膨出(箭头所指)(RV:右心室;LV:左心室;RA:右心房;LA:左心房)

 

术中所见:右室、左房扩大,右室心尖部可见一大小约35 mm×25 mm的肌性憩室,颈部宽约11 mm,壁厚约4 mm,双头针带毡片间断缝闭右心室憩室。双头针直接缝闭6 mm房间隔缺损。

 

术后复查超声心动图:右室近心尖部囊袋样结构消失,内未见腔隙及血流信号;心房水平分流消失(图4)。

 


图4憩室缝闭术后憩室消失(箭头所指)

 

讨论

 

心脏憩室是一种罕见的心脏畸形。其中以左室憩室较多见,少数位于右室或双心室。组织学上心室憩室可分为肌型和纤维型两种。肌型憩室较多,多发于左室心尖部,具有收缩功能,不易破裂,可合并心内外复杂畸形;纤维型憩室少见,多位于瓣膜下,但也有文献报道纤维型憩室发于心底部,由纤维组织构成,无收缩功能,较易破裂,一般不伴有先天性心血管畸形或胸腹中线缺失。

 

心室憩室诊断较困难,影像学中CT、磁共振扫描、心血管造影、超声心动图等均有助于诊断该病,而超声心动图对心室憩室具有独特的诊断价值,可以无创、实时、多方位地观察憩室形态、数目、膨出范围、分流口大小及憩室与心腔内血流交通等情况。通过该病例笔者体会到应用超声心动图技术诊断憩室时,尤其是心尖部憩室,通过调节仪器频率、图像深度及焦点位置,使位于近场的病变部位清晰显示,仔细探测憩室室壁连续性及收缩运动情况,并结合患者病史,着重与真性室壁瘤、假性室壁瘤、心室疝等疾病作出重要鉴别。真性室壁瘤患者多具有心肌梗死病史,超声可见局部梗死心肌与正常心肌回声连续完整,膨出部分与正常心肌走形呈钝角,瘤颈部大于瘤体深度,收缩期与正常心肌呈矛盾运动;假性室壁瘤患者多有心脏创伤病史,超声可见局部心肌回声中断,瘤样膨出与正常心肌走形呈锐角,瘤体明显大于瘤颈,瘤壁无收缩性;心室疝由于先天性或后天性心包缺失,室壁膨出形成缩窄环,此处心肌运动受限。

 

心室憩室治疗方案主要取决于患者的临床表现及并发症情况。对于有顽固性心力衰竭、心律失常、血栓形成及合并心内其他畸形的患者需行手术治疗。对于无症状患者是否应该行手术治疗迄今为止仍存在争议。本例患者合并房间隔缺损,行房间隔缺损修补术同时缝闭憩室,术后效果较好。

 


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