右心室及右心室流出道平滑肌肉瘤超声表现病例分析
患者女，42岁，主因胸闷、气短来我院就诊。查体：血压124/90 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），心率108次/min。心前区无隆起，未触及震颤及心包摩擦感，心脏浊音界不大，窦性心律，心脏听诊在胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。
超声心动图检查示：右室流出道可见实质性等回声，大小约22 mm×29 mm，形态规则，呈类圆形，内部回声均匀，似有蒂连接于右室前壁，随心动周期活动度较大，瘤体几乎占据整个右室流出道（图1），造成右室流出道狭窄，该处流速约376 cm/s，压差（PG） 56 mmHg。超声提示：右室流出道占位性病变；右室流出道狭窄。
图1 右室流出道观肿物（箭头所示）与周围组织分界清楚（RV：右心室；PA：肺动脉）
CT血管造影（CTA）示：右心室内见团块充盈缺损，形态欠规则，最大层面大小约为21 mm×33 mm，突向右室流出道，增强及延迟扫描均未见明确强化（图2）。CTA提示：考虑右心室良性病变，黏液瘤可能性大。手术所见：右心室内前乳头肌附近见20 mm×18 mm×18 mm肿物，包膜完整，蒂粗约5 mm，切除肿物发现肿物波及周围组织，剖开切面呈鱼肉状。
图2 心脏CTA示右心室内肿物，略呈分叶状（MASS：右室肿物）
术后病理检查示：送检灰白色结节肿物1枚，体积25 mm×23 mm×20 mm，表面光滑，局部剥离样，切面灰白色，实性、质韧。细胞轻度异型，浸润生长，累及切缘，未见坏死及病理核分裂。免疫组化示：Actin（＋），Desmin （＋），H-caldesmon（＋），SMA（＋），Calponin（＋），S-100（－），Manmaglobin（－），MyoD1（－），Vinmentin（弱＋），Ki-67（阳性率<1%），免疫组化提示为平滑肌来源。病理诊断：右心室平滑肌肉瘤（低级别）。
患者术后7个月超声心动图检查，肿瘤无复发，右室及右室流出道未见明显异常回声。
讨论
心脏恶性肿瘤是一种少见疾病，占心脏肿瘤的25%，以肉瘤多见。平滑肌肉瘤好发生于富含平滑肌的器官，心脏极少见，其组织来源可能是血管周围间叶组织分化而来，呈高度恶性，生长很快并且远处转移和术后早期原位复发率很高。预后很差，非手术患者平均生存期仅6～12个月。心脏平滑肌肉瘤超声表现主要有：肿瘤边界不规整，内部回声不均匀；基底部较宽，活动度小或无活动；有半数以上生长在左心房内；对周围组织有侵袭性，如对房室壁、肺静脉、二尖瓣及心包等。
心脏平滑肌肉瘤最后确诊仍需病理证实。病理提示肿瘤细胞凝固性坏死、中度以上细胞异型性、病理核分裂是诊断平滑肌肉瘤的重要指标。本病例特殊性在于病理表现为细胞轻度异型，未见肿瘤细胞凝固性坏死及病理核分裂，但根据免疫组化表现，病理存在细胞异型，肿瘤呈浸润生长，累及切缘等表现，仍诊断为低度恶性心脏平滑肌肉瘤。
本病例超声心动图明确了右室流出道可见实质性等回声，但不具有心脏的典型恶性表现，因此要注意与心脏黏液瘤鉴别：①本病例生长部位为右室及右室流出道，而心脏黏液瘤大多数生长在左心房，尤其是瘤蒂多连接在房间隔卵圆窝附近；②本病例为实质性等回声，形状规则，内部回声均匀，而黏液瘤为椭圆形或类圆形，少数有分叶，瘤体较松散，柔顺度大，以低回声为主；③本病例瘤体虽然活动度较大，但随心动周期摆动较僵硬，形状无变化，而心脏黏液瘤随心动周期活动度大，可在不同心腔往返摆动，由于肿瘤含黏液样物质较多，瘤体摆动时形状变化较大，瘤体可伸长填满心腔。
