一例原发性中耳异位脑膜瘤病例报告
病例报告
患者，女，50岁，因右耳耳鸣伴听力下降4年于2015年4月8日入我科治疗。
患者4年前无明显诱因出现右耳博动性耳鸣，持续性，与心跳脉博一致，安静时加重，伴听力下降，呈渐进性，无耳流脓，耳痛，无眩晕，无面瘫，至当地医院诊断为“中耳炎”，予氧氟沙星滴耳液治疗，未见明显好转。
专科检查：右侧外耳道通畅，鼓膜完整、稍红、内陷。
2015年3月28日本院右侧中耳乳突CT平扫示右侧乳突气化尚可，气房密度增高，中耳鼓室及乳突内见软组织密度影，鼓窦入口未见破坏。听小骨显示，内耳、内听道未见明显异常 （图1）。
图1 患者术前右侧中耳乳突CT平扫 1a：横切面CT图；1b：失状面CT图，↑所指为病灶软组织
2015年3月28日我院耳内镜检查显示：右鼓膜完整，稍红，有轻度搏动（图2）。2015年4月7日本院纯音听阈检查：右耳轻度传导性耳聋，听力损失40 db。
图2 患者术前电子内镜检查
诊断：右中耳腔占位（胆脂瘤？鼓室球瘤？）。
于2015年4月10日在全身麻醉下行右乳突根治术，采用右侧耳后沟外切口，右侧乳突轮廓化，见鼓窦内有肉芽样物，呈颗粒状（图3a），开放上、中、后鼓室，均见有肿物，蒂在后鼓室，术中见听骨链肿物包裹，砧骨长突破坏，镫骨完整，天盖及乙状窦板完整，遂行肿物切除术，切除的病变组织送病理检查及相关免疫组织化学检测。术后抗炎、止血等治疗，患者术后无呕吐、眩晕、无面瘫、无颈项强直及脑膜刺激征，术后5d 出院并定期随访。
图3 术后病理 3a：患者手术切除标本大体观；3b：脑膜瘤病理免疫组织化学镜下观
术后病理：送检灰红小组织1.0 cm×0.5 cm×0.8 cm，质稍韧。镜下肿瘤细胞呈不规则巢团状排列，部分呈合体样，细胞境界不清，胞质丰富、红染、核空泡状，核仁易见，符合（右鼓室）脑膜瘤（皮细胞型）。
免疫组织化学示：CK（－）；EMA（＋）；6（－）；P63（弱＋）；GFAP（－）；Ki－67（1％＋）；P40（－）；S100（－）；Vim（＋）（图3b）。术后随诊10个月，自诉无头晕、头痛， 无耳鸣、右耳听力无明显好转，检查术腔已上皮化，未见肿物及分泌物。右乳突MRI显示：右侧中耳乳突区未见明显软组织肿块信号影，双侧内听道对称，未见扩大，双侧桥脑小角区结构清晰（图4）。
图4 患者术后复查MRI 4a：T1序列横切面图；4b：T2序列横切面图
讨论
脑膜瘤是起源于软脑膜及蛛网膜细胞的良性肿瘤，多见于颅内和椎管内，占原发性颅内肿瘤的13％～26％。有少数病例发生于颅脑及椎管外，主要由于极少数人存在异位的蛛网膜细胞，多见于眼眶，鼻腔、副鼻窦、颈部次之，而原发于中耳颞骨乳突内极其罕见。由于中耳乳突结构复杂，其内部不规则的含气空腔互相贯通，且因发生于中耳的良性肿瘤生长缓慢，临床可表现为耳部流脓、耳鸣等症状。
随着病情进展，原发性中耳脑膜瘤可以侵及周边结构，出现阵发性眩晕及听力下降。因此极易误诊为慢性中耳炎及内耳疾病等，延误治疗，冯永等报道了1例误诊为中耳胆脂瘤患者，术后病理确诊为脑膜瘤。Nicolay从等报道了1例因左耳听力下降就诊，经耳内镜及电子鼻咽镜检查排除鼻咽部病变后诊断为分泌性中耳炎，行抗炎及置入通风管治疗后未见好转，进一步CT及 MRI检查后发现中耳腔内软组织，经手术治疗后病理确诊为脑膜瘤。Manjaly等也报道了1例误诊为中耳炎的患者, 经保守治疗后行MRI随访病变，发现中耳腔内软组织肉瘤，随后行手术， 病检确诊为脑膜瘤。
本例患者有耳鸣及听力下降症状，无流脓、无眩晕、无面瘫，当地医院误诊为中耳炎治疗。
原发性异位脑膜瘤由于其发生部位不同，大小形态多样，其影像学表现不尽相同，发生于中耳的异位脑膜瘤影像学缺乏特异性，表现为鼓室乳突软组织密度影，部分有骨质破坏，与慢性中耳炎的影像表现无特殊差异，多易误诊为中耳炎伴胆脂瘤或肉芽形成，增强CT鼓室乳突软组织密度影可强化。通过CT及MRI等影像学检查可观察病变的部位、范围、生长方式及其邻近组织器官的关系，CT可显示肿瘤引起的骨质改变。中耳异位脑膜瘤确诊需术后病理及免疫组织化学，组织学表现基本含有脑膜瘤内皮细胞成分：细胞较大，圆形或椭圆形， 胞质丰富，色淡均匀，边界不清，核大而圆，染色质少，核内空化。所有脑膜瘤均呈Vim弥漫阳性，大部分脑膜瘤表达EMA。本例患者病理组织表现及免疫组织化学与之基本相符。
原发性中耳脑膜瘤易误诊为中耳先天性胆脂瘤、鼓室球瘤以及其他少见肿瘤，包括神经鞘瘤、 中耳黑色素瘤以及腺瘤等。先天性胆脂瘤主要出现在儿童，既往一般不伴有耳流脓史或发热史，无博动性耳鸣，硬性耳内镜可发现鼓膜完整，鼓膜内侧有白色物，增强CT肿物未见强化。鼓室球瘤是一种良性肿瘤，也称副神经节瘤。主要症状为搏动性耳鸣，伴传导性听力下降，检查见鼓膜完整，中耳腔见红色或蓝色肿物，增强CT肿物强化，与中耳脑膜瘤难以鉴别，确诊需术后病理及免疫组织化学。
中耳异位脑膜瘤对放疗与化疗不敏感，手术切除是中耳脑膜瘤的首选治疗方式。但手术可能损伤中耳内重要神经及血管结构导致听力及平衡功能的损害，如果手术切除不彻底易于复发。 这就需要临床医生具备丰富的手术经验，明确了解中耳解剖结构和肿瘤侵犯范围，减少术中、术后并发症。本例患者手术顺利，术后恢复良好，耳鸣明显缓解术，后MRI复查未提示复发，未见颅内病变。
中耳异位脑膜瘤发病率低，缺乏特异性临床症状及影像学表现，因此临床误诊率高，易延误治疗，严重可导致患者听力功能永久性障碍。故应提高早期诊断准确率，磁共振扫描可排除颅内病变。手术切除是主要治疗方法，确诊需术后病理及免疫组织化学。术后定期随访可早期提示肿瘤复发，大多数预后良好。
