一例原发性肺唾液腺型癌病例分析
病例
患者，男，37岁。体检发现左上肺占位1月余。患者有吸烟嗜好，20支/日×10年，未戒烟。查体未见明显异常。胸部CT检查左上肺(肺门旁)见一约1.2 cm×2.0 cm大小，边界清晰，表面光滑，密度均匀的软组织影(图1)。术前诊断：左上肺结节。拟行胸腔镜下左上肺叶楔形切除术。
2015年8月在胸腔镜下行手术。术中见左上肺前段一大小约1.5 cm×2.O cm占位，质地中等，边界清晰，靠近左肺静脉及左上肺支气管根部；左肺门可见数枚直径约0.5 cm大小淋巴结，质地软；左肺无明显粘连；未见明显胸腔积液。腔镜下先楔形切除左上肺占位后送快速病理检查，提示为腺癌，遂行左上肺叶切除术，淋巴结清扫术。
术后病理光镜下见肿瘤细胞中等大小，实性生长，被血管组织分隔开，胞浆空泡状，中度异型性(图2)诊断为(左上肺)原发性唾液腺型上皮性恶性肿瘤。术中清扫淋巴结均为阴性。免疫病理示：癌细胞CK、S-100、CD56、CKl8和a—AcT阳性，EMA、CK7、TTF-1、P63、P40、CgA和Napsin A均阴性，Ki-67阳性(3％)。
术后2个月起以TP(紫杉醇+铂类)方案化疗，已完成4周期。复查胸部cT等未见明显复发及转移迹象。目前继续随访中。
讨论
目前普遍认为，原发性肺唾液腺型癌源于气管、支气管内化脓性黏膜腺体，组织结构及生物学行为和唾腺腺体发生的肿瘤类似。有报道发病年龄3～78岁，男女发病率相当，大多集中在青中年。临床表现咳嗽、痰中带血、喘鸣等，其中咳嗽是成年患者最常见的首诊症状。患者可有咯血、呼吸困难、胸痛、发热等非特异性症状，也可无任何症状。
唾液腺型癌多发生在口腔唾液腺组织，故在诊断原发性肺唾液腺型癌时须先排除唾液腺癌的转移。影像学检查该类肿瘤多发生于中央气道，向腔内凸起，界限清楚，易破坏支气管软骨，导致气道阻塞或塌陷，有较典型的阻塞性肺炎或肺不张的影像特征而缺乏那种边缘不规整、有毛刺等特异性的影像表现。纤维支气管镜能直视肿瘤大小、光滑程度、累及范围和血管丰富程度，并获取组织进行病理诊断。但因其组织较脆，易出血，且形态学和免疫组化表型与其他肺癌有一定的重叠性，给术前诊断带来了难度，故要求医师取活检组织时，仔细操作，减少损伤、漏诊及误诊。目前实验室检查诊断缺乏敏感性和特异性均较高的指标，随着分子生物学的发展，肿瘤细胞靶基因的检测将是未来实验室诊断研究的重点方向。
原发性肺唾液腺型癌病理镜下特征根据不同亚型，表现不一：有形态单一的细胞巢或条索环绕腺样腔隙，呈同心圆样排列，腔隙内可见均质红染的物质；由产黏液细胞、鳞状细胞、中间细胞和透明细胞构成的囊实性肿瘤，如有含黏液的囊性区，镜下可见大量分化良好的黏液细胞；有的以鳞状、中间细胞和透明细胞为主要成分，产黏液细胞少；还有些混合多种表现。免疫组化方面，甲状腺转录因子1(TTF—1)、胃酶样天冬氨酸蛋白酶(Napsin A)阴性表达及Ki-67阳性指数<20％为其相对特征性的表型。
原发性肺唾液腺型癌生物学行为类似其他类型的原发性肺癌。对其恶性程度说法不一，有学者认为低度恶性，因部分病例经过积极治疗后，能较长时间生存；亦有学者认为高度恶性，部分病例病程进展迅猛，早期即发生远处脏器转移，生存时间短。
完整切除原发性肺唾液腺型癌对预后有重要意义，扩大切除术效果可能更好。淋巴结转移是此类肿瘤预后的独立影响因素，因此应注意淋巴结清扫。化疗及放疗尚缺少相对统一的方案，虽有报道认为紫杉醇类药物有效，但仍缺乏更多的有效证据，需进一步探索。
