肝紫癫病影像表现的病例报告
1.病例
男，48岁，反复腹胀伴腹泻10个月入院。体检发现血小板减少，无牙龈出血、便血症状。查体：发育正常，皮肤黏膜无黄染、无出血点，全腹无膨隆、稍显紧张，无压痛、无反跳痛。全身未见明显肿大淋巴结。
实验室检查：Hb95g/L，WBC4.61×109/L，N0.8×109/L，RBC2.68×1012/L，AFP、CEA、CA199及乙肝、丙肝相关检测均为阴性。肝肾功能正常。
影像学检查：超声检查（图1、2）：肝脏多发大小不等片状不规则低回声区，边界清楚，部分内部成网格状改变。腔内血流信号不明显。超声诊断：肝区多发囊性占位性病变，考虑血管性病变，海绵状血管瘤待排除。增强MRI检查（图3、4、5）：肝脏体积轻度增大，肝左右叶弥漫分布大小不等类圆形影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，内示液液分层，DWI示弥期受限呈高信号显示，增强后，病灶边缘环形强化，中心点状强化呈典型“靶征”，随时间延长造影剂充填范围扩大。
图1、2 肝脏多发大小不等片状不规则低回声区，边界清楚，部分内部成网格状改变。腔内血流信号不明显。
图3~5 肝脏体积轻度增大，肝左右叶弥漫分布大小不等类圆形影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，内示液液分层，DWI示弥期受限呈高信号显示，增强后，病灶边缘环形强化，中心点状强化呈典型“靶征”，随时间延长造影剂充填范围扩大。
MRI诊断：考虑血管性病变，肝紫癫病可能，不除外海绵状血管瘤。入院后，行肝穿刺活检，病理报告：取材组织内间质纤维增生明显伴炎性细胞浸润（图6），肝血窦淤血扩张伴出血，符合紫癜病表现。出院诊断：肝紫癫病。
图6 肝穿刺活检组织内间质纤维增生明显伴炎性细胞浸润，肝血窦淤血扩张伴出血
2.讨论
肝紫癫病（peliosis hepatis，PH）是一种罕见的血管性疾病，最早由Wagner于1861年报道。可发生于任何年龄，无性别差异，主要以肝实质多发大小不等的充满血液的窦腔，并可同时累及脾、肺及骨髓等器官的网状内皮系统为其临床特点。PH虽为良性病变，但可因破裂造成大出血，甚至死亡。按发病范围可分为局限型与弥漫型。查阅国内外近年文献，关于弥漫型PH的报道较少。肝紫癫病发病原因尚不明确，多数与服用含雄激素的类固醇类药物有关。病理特征性表现为肝实质内囊状充血腔隙，又称血囊肿，直径1mm到数厘米；切面呈“瑞士奶酪”样改变，按分布特点可分为弥漫型与局限型。镜下示囊腔内充盈大量红细胞，以肝细胞索为界，可见支持肝细胞和肝窦的网状纤维破坏是PH与扩张肝窦的区别所在。
肝紫癜的发病机制尚不明确，主流观点认为主要是由于肝窦流出道梗阻，导致窦壁屏障破坏、内皮细胞受损，继发肝小叶中心静脉扩张，红细胞由肝窦进入Disse间隙，形成充满红细胞的囊腔。肝紫癜的临床表现缺乏特异性，可表现为：腹部胀痛、门脉高压、胆汁淤积、腹腔积液、肝功能不全、衰竭等。
窦腔破裂后可发生腹腔大出血、休克甚至死亡；部分患者因病灶局限，症状较轻或无症状，仅在尸检时偶然发现。本例病变呈弥漫型分布，累及全肝，因腹胀腹泻入院行影像检查发现病灶。肝紫癜的影像学表现因病灶的大小、范围、病变内出血所处时期不同而表现各异。超声检查可见肝脏高或低回声的结节灶，回声分布均匀或不均匀，腔内血流信号不明显。PH在CT平扫上常表现为低密度显示；增强动脉期病灶周边常呈结节状或环形强化显示，与海绵状血管瘤类似，病变中心可见点状或球形血管样明显强化影呈“靶征”，较具特征；门脉期造影剂呈离心样向周边充填；实质期病变可呈弥漫均匀强化，CT值高于周边正常肝实质。
MRI表现主要取决于窦腔内出血所处时期及内部是否含有血栓、是否与正常肝窦相通等密切相关。T2WI上多呈高信号，内可见出血、坏死所致的更高信号灶，因成份差异可出现液液分层显示；T1WI上常呈低信号，也可呈等或高信号，与病灶内亚急性出血有关。病灶呈良性生长无占位效应，不累及邻近胆管、血管。
本例超声表现缺乏特异性，MRI检查T2WI可见窦腔内液液分层，增强后病灶中心的点状、结节状强化（靶征）均为典型表现，为最后的准确诊断提供了重要参考价值。肝紫癜病需与肝脏富血供肿瘤及肿瘤样病变、肝海绵状血管瘤、肝脓肿、出血性囊肿及血肿、多血供转移瘤相鉴别。PH的良性生长，对周围血管、胆管无侵犯及MRI增强特点为鉴别注意要点。综上所述，肝紫癫病是一种罕见的肝血管性疾病，其病理特征为肝内多发充血窦腔。影像学检查对于疾病的及时、正确诊断有重要参考价值。
