成人Still病误诊为肝脓肿病例报告
成人Still 病是一种以发热、畏寒、皮疹、关节肿痛、外周血白细胞增多、脾肿大等为主要临床表现的全身性疾病，目前其发病机制不详。由于成人Still 病缺乏早期特异性症状、体征，非专科医师对该病的认识有限，临床易出现误诊、误治，导致延误病情。笔者近期收治1例成人Still 病误诊为肝脓肿的患者，报道如下。
病例
患者女性，46岁，因“发热，畏寒，伴右上腹胀痛不适”于2016 年12 月11 日来本院就诊，行腹部彩超示：右肝后叶低密度灶。以“肝占位，疑似肝脓肿”收入院。无外院就诊史，既往慢性皮肤湿疹病史3年余，间断使用氯雷他定抗过敏。无药物过敏史及家族遗传病史。查体：皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见皮下出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺功能检查无异常，腹软，肝区轻度叩痛，肝脾未触及肿大，四肢关节无肿胀压痛，活动度良好，双下肢无水肿。血常规：WBC 13.61×10^9 /Ｌ，中性粒细胞百分比86.7%。血生化：Alb 31.5 g/L，ALT 437U/L，AST 591 U/L，胆红素、肾功能、电解质等无明显异常。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒检查均阴性。X线胸片示：双下肺渗出性病灶，右侧胸腔少量积液。上腹部增强CT示：右肝后叶低密度灶，大小约5 cm×3 cm，未见明显液化灶，考虑肝脓肿（未液化）。入院后给予头孢哌酮/舒巴坦2.0g，1 次/12 h静滴抗感染，多烯磷脂酰胆碱465 mg，1 次/ d 保肝等治疗1 周，患者转氨酶下降，但仍反复间断性出现发热、畏寒，夜间明显，体温波动于39.2℃～42℃。血培养未见细菌生长，吲哚美辛退热效果不佳，加用地塞米松后退热效果良好。患者拒绝行肝穿刺活组织检查。进一步完善血沉（84 mm/h）、血清铁蛋白（846μg/L）、降钙素原（0.114 ng/ml）等相关检查后请全院多学科会诊，排除结核、肿瘤及其他细菌感染性疾病后考虑成人Still 病，转入风湿免疫科后停用抗生素，给予泼尼松早8 时15mg、下午4时10 mg 治疗，病情明显好转，体温恢复至正常范围。出院后继续口服小剂量泼尼松1 个月。1 个月后复诊肝功能，除ALT 轻微升高外其余各项指标基本正常，肝胆胰脾彩超未见明显异常，上腹部CT 结合既往相关病史考虑右肝后叶局限性脂肪浸润，电话随访6个月，患者已停用泼尼松，未见发热、皮疹等发生。
讨论
成人Still 病目前尚无特异性的诊断标准，通常临床上只能在排除其他疾病的基础上，通过发热、皮疹以及关节疼痛等症状、体征加以诊断。但由于大部分临床医师对成人Still病缺乏系统的认识，加之其累及肝肾，病情复杂多变，极易漏诊、误诊。因此针对发热待查患者行抗感染治疗效果不佳，且排除感染性疾病、肿瘤以及其他风湿性疾病后，应结合相关症状、体征，考虑成人Still 病的可能性。多数成人Still 病患者经过临床系统规范治疗均预后良好，但合并急性肝衰竭、呼吸窘迫综合征、噬血细胞综合征等严重并发症者的诊治非常困难，病死率极高。
目前对于成人Still 病的发病原因及致病机制尚不十分清楚。最新研究发现成人Still 病可能与感染、家族遗传以及淋巴细胞、浆细胞等免疫细胞浸润导致的免疫异常有关，也有研究认为IL-1、IL-2、IL-6、TGFβ 等免疫因子在该病的发病过程中扮演重要角色。目前，成人Still 病的发病率逐年增加，已成为发热相关疑难病例中的一个重要病因。在多项国内外成人Still 病的诊断或分类标准中，以日本Yamaguchi 教授等提出的诊断标准最具实用性。但是在日常的临床工作中发现，该诊断标准仅适用于成人Still 病的后期确诊，无法满足早期诊断、早期治疗的需求，因此如何提升早期诊断效率成为近年研究的重要方向。目前研究发现血清铁蛋白非常有潜力成为成人Still 病的诊断及活动性指标，其与C反应蛋白均成。有研究显示，IL- 6、IL- 18、TNFα等细胞因子也可能促进铁蛋白的生成。相关研究发现成人Still 病患者血清铁蛋白水平升高较显著，往往是正常值的3～5 倍，甚至可高出10 倍以上，而病情控制后血清铁蛋白常呈同步下降。
成人Still 病目前暂无统一的治疗方案可循，临床上主要以消除或缓解症状、防控并发症、积极预防复发为主要治疗原则，强调个体化、个性化治疗。临床治疗上主要使用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂3类药物。其中糖皮质激素是目前治疗成人Still 病较为有效的药物，必要时联合免疫抑制剂应用。对于难治性、复发性、高度活动性的成人Still 病，可以考虑采用大剂量免疫球蛋白联合小剂量免疫抑制剂（如环孢素A、沙利度胺等）、IL-6 受体拮抗剂等药物及血浆置换等综合治疗，能够取得较好的临床效果。
