复发性息肉状脉络膜血管病变病例报告
病例报告
患者，女，68岁，因左眼视物模糊伴眼前黑影于2012年l0月l0日至广州军区武汉总医院就诊。既往史：患2型糖尿病2年，现口服瑞格列奈片l mg，每日3次，嚼服阿卡波糖片50 mg，每日3次，血糖控制佳。
眼科检查：视力右眼1.0，左眼0.2，矫正后不能提高。眼压：右眼17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼13 mmHg。双眼外眼及眼前节检查未见异常。
眼底检查：双眼视盘色淡红，边界清，杯盘比约为0.3，右眼黄斑中心凹反光可见；左眼可见黄斑部大片橘红色病灶，周围有环形出血。
荧光素眼底血管造影(FFA)检查：可见左眼黄斑部大片荧光素渗漏，晚期荧光呈囊样积存，其周可见片状出血遮蔽荧光。吲哚青绿血管造影(ICGA)检查：可见左眼黄斑部息肉样强荧光灶，其周片状出血遮蔽荧光。
OCT检查：左眼黄斑区可见视网膜层间水肿及层下积液，同时可见视网膜色素上皮脱离(PED)(图1)。
图l 患者初次发病眼底检查 A：右眼彩色眼底照相 B：左眼彩色眼底照相可见黄斑部大片橘红色病灶周围可见片状出血 C：左眼FFA可见黄斑部大片荧光素渗漏，晚期呈囊样荧光积存，周围可见片状出血遮蔽荧光 D：左眼ICCA可见息肉状病灶呈结节样高荧光(红箭头)，其上可见异常分支血管网(白箭头) E：左眼OCT检查可见黄斑区视网膜层间囊样暗腔，视网膜层下可见低信号暗区及高反射团，RPE呈指状突起
诊断
左眼息肉样脉络膜血管病变（PCV)。
给予左眼光动力疗法(PDT)初始联合玻璃体腔注射l0 mg／ml雷珠单抗0.05 ml(含雷珠单抗0.5 mg)治疗。PDT按6mg／m2的剂量一次性注射维替泊芬，激光波长为689 nm，能量为50 J／cm2，功率密度为600 mW／cm2，照射时间为83 s。1次PDT联合每月1次，共4次玻璃体腔注射雷珠单抗治疗后，2013年4月24日复查视力右眼1.0，左眼0.6；左眼黄斑部橘红色病灶消退，出血吸收。ICGA检查可见左眼黄斑部息肉状病灶消退，出血吸收。OCT检查可见左眼黄斑区视网膜层间水肿及层下积液消退，PED减轻(图2)。
图2左眼初次治疗后眼底检查 A：彩色眼底照相可见黄斑区橘红色病灶消退 B：ICGA可见残留小片异常血管网 C：OCT检查可见黄斑区囊腔、暗区及高信号团消失，RPE隆起明显减轻
2013年10月31日患者因左眼再次视力下降于广州军区武汉总医院就诊，眼科检查：视力右眼1.0，左眼0.25，左眼黄斑部再次出现橘红色病灶。ICGA检查，左眼黄斑部可见息肉状结节样高荧光，小片状出血遮蔽荧光。OCT检查可见左眼黄斑区视网膜层下大量积液，PED高度隆起(图3)。
图3 左眼复发时眼底检查 A：彩色眼底照相，可见橘红色病灶 B：ICGA可见原病灶处再次出现息肉状病灶（红箭头） C：OCT检查黄斑区视网膜层下可见低信号暗区，RPE呈指状突起
给予左眼单纯玻璃体腔注射雷珠单抗治疗，每月按需给药。9次治疗后，2014年12月24日复诊，视力右眼1.0，左眼0.5；左眼黄斑部橘红色病灶消退。OCT检查可见左眼黄斑区视网膜层下积液吸收，PED几乎消退。2015年4月9日复诊，视力右眼1.0，左眼0.8。ICGA检查可见左眼黄斑部息肉状病灶消退，出血吸收(图4)。
图4 左眼复发治疗后眼底检查 A：彩色眼底照相可见黄斑部橘红色病灶消退 B：ICGA可见残留小片异常血管网 C：OCT检查可见黄斑区暗红消失，RPE隆起明显减轻
2015年6月1日患者左眼视力再次下降，视力右眼1.0，左眼0.4；左眼黄斑部鼻下方出现新的橘红色病灶及周围出血。ICGA检查可见左眼黄斑部鼻下方息肉状结节样高荧光，其旁片状出血遮蔽荧光。OCT检查可见左眼黄斑区鼻下方PED高度隆起(图5)。
图5 左眼再复发时眼底检查 A：彩色眼底照相，可见黄斑区鼻下方橘红色病灶及周围出血 B：ICGA可见原病灶鼻下方息肉状病灶呈高荧光，其周大片出血遮蔽荧光（红箭头） C：OCT检查可见黄斑区中心凹鼻下方RPE高度隆起
给予左眼玻璃体腔注射l0 mg／ml康柏西普0.05ml，每月1次，连续2个月，及1次玻璃体腔注射雷珠单抗。治疗后息肉状病灶未消退，再给予左眼PDT治疗1次，继续玻璃体腔注射雷珠单抗治疗2次。2015年12月15日复诊，视力右眼1.0，左眼0.6；左眼黄斑部鼻下方橘红色病灶消退，出血吸收。ICGA检查可见左眼黄斑部鼻下方息肉状病灶消退，出血吸收。OCT检查可见左眼黄斑区鼻下方PED明显减轻(图6)。
图6 左眼再复发时眼底检查 A：彩色眼底照相可见黄斑区鼻下方橘红色病灶消失，出血吸收 B：ICGA可见息肉状病灶消退，出血吸收 C：OCT检查可见黄斑区中心凹鼻下方RPE隆起明显减轻
讨论
PCV是一种脉络膜血管病变，以ICGA所显示的脉络膜息肉样病灶以及伴或不伴有周边异常分支血管网为特征。息肉状病灶的反复出血和渗漏，以及晚期RPE萎缩和视网膜纤维瘢痕化是造成PCV患者视力严重下降的原因。因此消退息肉样病灶，促进出血及渗出的吸收是治疗PCV的主要目的。
PCV临床诊疗共识推荐抗血管内皮生长因子(VEGF)药物联合PDT治疗作为PCV的首选治疗方案。1~2次的PDT治疗对于息肉状病灶的消退率高达80％~95％，而抗VEGF药物治疗可促进渗出快速吸收。
本病例是以息肉状病灶为主要临床表现的经典PCV，发病3次，给予抗VEGF药物初始联合PDT治疗、单纯抗VEGF药物治疗以及抗VEGF药物联合PDT治疗均有良好的疗效，经过39个月治疗与随访视力最终稳定于0.6。其中，联合治疗时玻璃体腔注射抗VEGF药物的次数较少，且在PDT治疗1个月后息肉状病灶均消退，而单纯抗VEGF药物治疗9次后息肉状病灶才消退。
PCV治疗过程长且易复发。Lee等研究发现，在2年2l眼PCV病例的观察中，经过初始治疗后PCV的复发率为38％。Sagong等研究发现，在1年16眼PcV病例的观察中，经过初始治疗息肉状病灶消退后，PCV的复发率为18.8％。Nemoto等及Kim等在2年PCV治疗的观察中发现，初始治疗后平均视力的提高在后续观察期间直至2年时会再次下降。但对复发病例的长期观察及详细描述尚未报道。
本例患者共经历了PCV1次初发及2次复发。患者在初始联合治疗后左眼息肉状病灶完全消退，半年后在相同部位再次出现息肉状病灶，经过玻璃体腔给药治疗稳定后半年，其他部位再次出现息肉状病灶。因此在患者病灶完全消退，病情稳定的情况下，不仅在初发病灶残留的异常分支血管网处会复发息肉状病灶，其他部位也会产生新的病灶。本病例提示PCV重在早期治疗、定期随访。
