脉络膜缺损伴双视乳头病例报告
病例报告
患者女性,47岁。因左眼前黑影飘动3 d就诊,患者自述左眼前有黑影飘动3 d,右眼自幼视力不佳,查:右眼外斜约15度,视力手动不能矫正,左眼位正,视力0.8, -0.75 DS/ -0.5 DC×70°可矫正至1.0,双眼前节未见异常,右眼底可见视乳头发育异常,隐约见2个视乳头,均见独立的视网膜血管自视乳头穿出,向周边走行,下方见较大脉络膜缺损,可透见瓷白色巩膜组织(图1),左眼玻璃体见白色絮状混浊,黄斑区见小的斑片状色素脱失灶。
红外光照相右眼双视乳头显示清晰,荧光造影显示右眼双视乳头均可见独立的血管系统穿行(图2),左眼黄斑区见小片状透见荧光,后期后极部及周边部视网膜血管未见异常荧光素渗。
诊断:右眼先天发育异常,双视乳头,脉络膜缺损。 左眼屈光不正,玻璃体混浊,黄斑区色素脱失。
讨论
在临床工作中,脉络膜缺损经常能够见到,而脉络膜缺损伴双视乳头却极少见,本病属先天发育畸形,病因尚不明确,有常染色体隐性遗传的可能性。真正的双视乳头患者在眼底检查时可见2个视乳头,每个视乳头均有独立的血管系统,2个视神经孔及2束视神经纤维,但如果双视乳头的视神经纤维分开只有一段距离,在球后合二为一,则表现出只有一个视神经孔,两个视乳头大小可大致相等,或一大一小,小的称副乳头,位于下方或位置更远,常合并虹膜及脉络膜的缺损,晶状体混浊等表现。
本例患者在荧光造影下显示主副视乳头均有独立的视网膜血管系统,且两个视乳头之间有异常的血管连接、吻合,提示为真性双视乳头。本病因属先天发育异常,目前尚无有效的治疗方法。
推荐
