胸椎髓内脊膜瘤病例报告
1.临床资料
患者，女性，52岁。因“腰部疼痛、束带感伴感觉减退3年余”入院。查体：神志清楚，腹部平软，双侧瞳孔正常，四肢肌力、肌张力正常，腰部压痛，有束带感，T6-。段左侧浅感觉减退，腹壁反射存在，颈软；无大小便失禁。腰椎穿刺脑脊液检查示：外观清亮、透明，细胞数0，蛋白1.1g/L，余正常，可排除炎性占位。胸段脊髓MRI示T9-0髓内占位，多发脊髓空洞，病变大小约18mmx9mm，T1等信号，T2高信号；增强可见明显不均匀强化，考虑髓内星形细胞瘤或室管膜瘤可能性大（图1）。
图1术前胸段脊髓MRI影像。A：T1WI；B：T2WI；C：MRI增强扫描
本例患者取T8-1正中切口，一次切开皮肤、筋膜、肌肉，暴露T8-1，咬骨钳咬除T9-0椎管后方（开骨窗大小约4 cmx2 cm），见硬脊膜张力高，正中剪开硬脊膜，见脊髓色黄，张力高。切开T9-0椎管脊髓，见鱼肉样肿瘤组织，分块切除肿瘤，硬膜基底部的肿瘤最后切除，胸背筋膜修补缺损硬膜。术后1个月右侧腰部疼痛明显减轻。术后病理检查示：髓内脊膜瘤（图2）。复查胸椎MRI示肿瘤完全切除（图3）。
图2术后肿瘤标本病理检查
图3术后胸段脊髓MRI增强扫描
2.讨论
脊膜瘤为椎管内常见肿瘤，占椎管内肿瘤的11.4%，通常起源于硬膜附近的神经根周围的蛛网膜细胞，亦可起源于软膜或硬膜的成纤维细胞。发病率在椎管内肿瘤中仅次于神经鞘瘤，多为良性。脊膜瘤绝大多数生长于髓外硬膜下，部分生长于硬膜内外或完全硬膜外，而髓内生长的极为罕见。手术是治疗椎管内肿瘤，解除脊髓压迫的有效手段。脊髓髓内脊膜瘤系良性肿瘤，国内外文献均以零星报道为主。其临床表现与其他髓内肿瘤无明显区别，因脊膜瘤生长缓慢，患者的病程一般比较长，主要表现为疼痛、肢体麻木、束带感、排尿、排便障碍等，不同脊髓节段占位的表现稍有差别。
髓内无脊膜组织，脊膜瘤出现于髓内的发病机制尚不明确，国内外对于髓内脊膜瘤的确诊主要依据术后病理检查，对于其发病机制尚未有完整的认识。目前就脊膜瘤起源而言，对于髓内脊膜瘤发生机制结合髓外脊膜瘤发生机制提出以下假想：（1）遗传：肿瘤发生于异位的胚胎细胞，胚胎期残留的蛛网膜组织演变而成，脊膜瘤可源于软膜以及硬膜的成纤维细胞，成纤维细胞来源于中胚层，脊髓的神经系统起源于神经外胚层，继续分化为外胚层时在外界因素如药物、射线等相关因素影响下存在分化残留，但神经系统中除神经纤维瘤病与遗传关系较大外，其他的不常见。（2）外伤：软膜以及硬膜的成纤维细胞以及蛛网膜帽细胞在外伤作用下破入脊髓，脊髓外伤并发硬膜外脊膜瘤报道3例，其中Kasantikul等报道1篇，单名等2篇。
虽报道外伤后脊膜瘤发生于髓外硬膜外，但不排除外伤发生髓内可能。本例患者既往胸腰部受伤病史不详，因肿瘤形成周期长，即使存在外伤病史，目前腰椎MRI仍不能显示肿瘤附近脊髓既往外伤的特异性影像，导致回顾性分析难度加大，而因其报道不多，前瞻性研究可行性不大。
髓内脊膜瘤的诊断术前主要依赖MRI检查，髓内、髓外占位不影响MRI对肿瘤性质判断。脊膜瘤MRI示乃等信号、稍高信号，T2高信号，增强扫描呈现均一强化，若肿瘤发生钙化，T1、T2均呈低信号，囊变T1低信号、T2高信号，钙化以及囊变增强时表现不均匀强化。脊膜瘤可存在硬脊膜尾征，但“硬脊膜尾征”并非脊膜瘤独有的征象，据报道少数转移瘤、胶质瘤、淋巴瘤、肉芽肿等亦可见出现此征象。本例患者的MRI检查示T1等信号、T2高信号，增强后非均匀强化的病灶，考虑胶质瘤可能性大。术中见肿瘤呈红色鱼肉状，术后病理检查为脊膜瘤，Ki67约5%；其类似胶质瘤的表现可能与瘤内囊性变、钙化有关。而肿瘤的质地与脊膜瘤的病理类型以及级别有关，高级别脊膜瘤MRI的表现与胶质瘤容易混淆。目前较为一致的看法是，MRIT1的表现与脊膜瘤的病理类型无关，T2的表现文献报道结果不一，其增强后不均信号也可解释为囊性变与钙化，与影像学的表现一致。髓内脊膜瘤与髓内其他肿瘤的治疗一样，手术全切除是其治疗的最佳选择，由于全切对于脊髓的损伤可能较大，需结合术中情况具体处理，在不严重损伤脊髓功能的情况下，尽可能全切除。
对位于背外侧的肿瘤可牵引硬膜边缘远离脊髓，切除肿瘤起源处局部硬膜将获得全切；侧方以及腹侧面的肿瘤位于肿瘤表面的蛛网膜应切开，便于分离肿瘤两极，棉片置于肿瘤周边，减少血液进入蛛网膜下腔，暴露的肿瘤部分电凝减少体积，大的肿瘤可分块切除。脊膜瘤虽为良性肿瘤，但仍存在复发可能，放疗对于脊膜瘤主要是辅助治疗，并且主要针对术后病理检查级别高的肿瘤而言。髓内脊膜瘤与髓外脊膜瘤病理性质一致，其预后与肿瘤的病理类型、侵袭部位、肿瘤切除完整性相关。总之目前手术治疗是髓内脊膜瘤较为理想的治疗手段。
