一例患儿腹部不适、肝脾肿大病例分析
患者,12岁,无重大病史,现表现为腹部不适。体格检查:明显的肝脾肿大。血常规检测示:贫血(7.4 g/dL)、血小板减少(107 × 109/L)和白细胞计数正常(9.5 × 109/L)。外周血涂片中见少量不规则细胞(<1%)。骨髓穿刺示肿瘤细胞浸润(67%)(图A)及噬红细胞作用(图B)。这些大型幼稚样细胞暗示淋巴细胞性白血病。
流式细胞术示T细胞免疫表型:CD2+sCD3+CD4−CD5−CD7+CD8−TCRγδ+,无CD34、CD117及其他表达。染色体组型显示等臂染色体7q,三体型8,染色体Y缺失。尽管如此,CD5缺乏与sCD3和TCRγδ阳性排除了T淋巴细胞白血病。
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?
根据上述信息,患者被诊断为肝脾T细胞淋巴瘤。虽然等臂染色体7q和三体型8被认为是血液恶性肿瘤的遗传学异常特征,但两者的并存却是肝脾T细胞淋巴瘤(虽然等臂染色体7q和三体型8被认为是血液恶性肿瘤的遗传学异常特征,但两者的并存却是肝脾T细胞淋巴瘤独特的遗传学特征。另外,有报道该病也可出现噬红细胞作用。
该病很少发生于这类年龄较小的患者中,虽然应用了高风险治疗方案,但该患者仍未出现缓解并于诊断6个月后死亡。独特的遗传学特征。另外,有报道该类疾病也可出现噬红细胞作用。
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